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先天性肺动静脉瘘介入治疗 山东省立医院 王玉林 肺动静脉瘘 （Pulmonary arteriovenous fistulas ,PAVFs) 肺动静脉不通过毛 细血管床而直接连 接的一种罕见的肺 血管畸形 发病率为2-3/100000 1 80%的PAVF是先天性2 遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia ,HHT ) 也称为奥-韦-郎病Rendu-Osler-Weber syndrome (ROWs) 80%的PAVF患者合并HHT2 20%HHT患者会发展为PAVF2 一般特征 临床表现 辅助检查 介入治疗 文献及临床资料 文献资料：收集1982 ～2009 年外文文献 189 例，中文文献76例，共265例 临床资料： 1999 ～ 2009年山东省立医院收 治的PAVF 20例 共计 285例，分析如下： 一 般 特 征 年龄及性别 类型 病变部位 年龄及性别 类 型3 单纯型 ：常见。即由单个扩张的血管瘤(囊) , 1条供应动脉、1条引流静脉组成, 可单发或多发。 复杂型： 少见。即由多个扩张的血管瘤(囊)，多支供应动脉、多支引流静脉组成。 弥漫型：罕见。病变广泛,呈弥漫性,可累及一叶或一侧全肺,甚至双肺 。 资 料 统 计 病变部位 临 床 表 现 体征统计分析 实验室检查 HGB：34.75%的患者升高 SO2：几乎所有患者经皮SO2均降低，波动于41%～92%，平均80.80% P02: 降低 影像学检查 1.X线 *初筛检查。胸片异常者达89.60% （202例患者中181例异常） 表现为团块、斑片、结节、分叶样阴影 *诊断价值不高，易误诊为肺结核、转移瘤、支气管扩张症等。 2.DSA * 确诊金标准，但资料研究显示其阳性率并非100%( 94例中82例确诊， 阳性率 87.23%） *可直观显示肺动静脉瘘口大小、部位及供血动脉、引流静脉的情况, 术前对心血管腔的血氧、压力、PAVF分流量进行评估 3.CT 普通 CT阳性率低 强化CT或三维重组 阳性率 89.23%（65例中58例确诊） 首选的无创性影像方法 4.超声造影 *阳性率高94.87%（39例中37例确诊），简便 易行、无创、易于重复,费用低廉 *但其不能明确PAVF数目及具体位置 5.99Tcm巨白蛋白(MAA)闪烁扫描术 用于瘘的直径小于0.5mm者5。 6.MRI 应用较少 治 疗 目的: 改善缺氧症状 预防并发症：神经系统、PAVF破裂等。 指征6-9 有症状 瘘的直径＞2cm FA（feeding artery）直径＞3mm（此时易出现反常栓塞和神经系统的并发症，未治疗者有11%死亡率和26%发病率 ） 近年来认为：无症状，瘘的直径＜2cm者亦需积极治疗（PAVF会随时间不断长大大 ，出现并发症） 方式选择 介入 or 手术 ? 治疗方式统计 介入治疗的适应证和禁忌证10 适应证： 任何有手术指征者，特别是供血动脉直径3mm者； 外科治疗难度较大、风险较高，或有外科治疗的禁忌证者； 外科治疗后复发或病灶残留； 病灶虽然较小(2cm)，但在随访过程中有增大趋势。 禁忌证： 存在肺动脉造影的禁忌证； 呼吸道感染或肺炎； 合并有中度以上肺动脉高压，特别是用球囊导管试验性阻断供血肺动后、压力明显升高(平均压力绝对值升高5mmHg) 内科治疗难以纠正的心律失常； 弥漫性毛细血管扩张型，一般不首选栓塞治疗。 介入材料的选择 介入治疗的并发症 异位栓塞 发生率约0.5％- 2.5％ 逆栓塞 发生率约1％- 5％ 胸膜反应 发生率10％ 一35％ 栓塞后复发与再通 发生率2 ％ -10 ％ 18 心血管损伤 发生率约0.1％ ～1％ 肺梗死和肺脓肿 罕见