临床药师参与疑难病例会诊1例.pdfVIP

中国现代药物应用2013年10月第7卷第19期　Chin J Mod Drug Appl, Oct 2013, Vol. 7, No. 19 ·171· A(CsA)、地塞米松、依托泊苷 (VP-16) 三联治疗 , 3 年生存率 Pediatr Blood Cancer, 2007, 48(2):124-131. ［7］ ［3］ Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lympho- 约为 54% 。2004 年该协会又推出了 HLH-2004 方案 , 将 VP16 提前到治疗开始时。该患儿经过 HLH-2004 方案治疗 , histiocytosis. Eur J Pediatr, 2007, 166(2):95-109. 体温正常 , 血小板上升 , 脾脏缩至正常 , 提示该方案对控制 ［4］ Zur SU,Beutel K,Kolberg S,et al. Mutation spectrum in children 病情有效。而要根治 FHL 的唯一方法是异基因造血干细胞 with primary hemophagocyfic lymphohistiocytosis ：molecular and functional analyses of PRF1, UNC13D, STXI 1, and RAB27A. Hum 移植。因此 , 对基本明确诊断为原发性 HLH 特别是 FHL 者 , Mutat, 2006, 27(1):62-68. 应及早寻找供者 , 做好造血干细胞移植的准备并适时实行移 ［5］ Cetica V, Santoro A, Gilmour KC, et al. STXBP2 mutations in 植。本病起病急、进展迅猛、预后差 , 临床医生需提高对本 children with familial haemophagocytic lymphohistiocytosis type5. 病的了解 , 及时诊断 , 早期给予干预治疗 , 早期控制病情 , 提 Med Genet, 2010, 47(9):595-600. 高患儿的生存率。 ［6］ Jordan MB, Allen CE, Weitzman S, et al. How I treat hemophagocytic lymphohist-iocytosis. Blond, 2011(118) ：4041-4052. 参 考 文 献 ［7］ Henter JI, Samuelesson-Home A, Arico M, el al. Treatment of ［1］ 汤永民 . 加强儿童噬血细胞综合征的早期诊断与干预研究 . 临 hemophagocytiec lymphohistiocytosis with HLH-94 immunochemo- 床儿科杂志 , 2009, 27(8):705-708.