南昌大学第一附属医院心内科 李宾公.pptVIP

磁共振表现 MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。 节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。 进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室病变也不少见。 磁共振表现 心内膜活检 确诊ARVC的有效方法。 利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检出率高。 活检正常不能彻底排除ARVC，须于其他方法综合判断。 ARVC累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危险性，限制了心肌活检的应用。 2010诊断标准-整体和/或局部运动障碍和结构改变 主要条件 二维超声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一： 右室流出道胸骨旁长轴（PLAXRVOT）≥32 mm（体表面积校正后[PLAX/BSA] ≥19 mm/m2) 右室流出道胸骨旁短轴（PSAXRVOT）≥36 mm（体表面积校正后[PSAX/BSA] ≥21 mm/m2) 或面积变化分数≤33％ MRI：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一： 右室舒张末容积/BSA≥110mL/m2（男）；≥100 mL/m2（女） 或右室射血分数（RVEF）≤40％ 右室造影