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医学课件园 医学课件园 第十章 淋巴造血系统疾病 diseases of hematopoietic system 思 考 题 1. 造血系统的常见疾病有哪些? 2. 恶性淋巴瘤主要可分为哪两大类? 3. 霍奇金淋巴瘤分类, 其肿瘤细胞有几种类型, 最具有诊断意义的是什么细胞? 4. 非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型? 5. 何谓白血病? 淋巴细胞的转化 淋巴样肿瘤分类 Kiel 分类 working formulation REAL 分类 WHO 分类---最新 新WHO分类 淋巴瘤WHO分类：B细胞 前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B- ALL/LBL） B－慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞淋巴瘤（B-CLL/SLL） B－幼淋巴细胞白血病（B-PLL） B－淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区淋巴瘤（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤（PCM） 骨外浆细胞瘤（EOP） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 伯基特（Burkitt）淋巴瘤（BL） 二 霍奇金淋巴瘤 一 般 特 征 1、部位：无痛性淋巴结（颈部） 2、发病年龄呈双峰特征； 3、形态特征：反应性细胞背景+散在HRS细胞 4、逐站累及淋巴结 5、 ＞50%有EBV感染 6、HL占所有淋巴瘤的10-30% 7、可有B症状：体重减轻、低烧、盗汗 8、预后良好，80%治愈 （一）病理变化 肿瘤细胞 2.单核R-S细胞(霍奇金细胞) 非肿瘤成分 （二） 病理学分类 一、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 （NLPHL） 二、经典霍奇金淋巴瘤（CHL） 1、淋巴细胞丰富型（LR） 2、结节硬化型（NS） 3、混合细胞型（MC） 4、淋巴细胞消减型（LD） 结节硬化型 霍奇金淋巴瘤分期： 二 非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin’s lymphoma,NHL) 滤泡性淋巴瘤 白 血 病leukemia 白 血 病leukemia 白 血 病leukemia 医学课件园 医学课件园 陷窝细胞 医学课件园 （2）混合细胞型： 病灶中弥漫性各种炎细胞 嗜酸性无定形物质积 可出现轻度纤维化 相当多典型 R-S细胞。 镜下： 医学课件园 （3）淋巴细胞为主型： 主要构成： 爆米花细胞为主 典型 R - S 细胞少 反应性成分为淋巴及组织细胞 无坏死，少量纤维化 医学课件园 医学课件园 （4）淋巴细胞消减型： 淋巴细胞明显减少 R-S细胞 变异型R-S细胞增多 ①病变特点： ②分型： 弥漫性纤维化型： 网状细胞型： 医学课件园 淋巴细胞消减型 多形性未分化细胞 不规则非双折光性网状纤维 典型R-S 细胞 医学课件园 I期： 病变局限于一组淋巴结 IE ：病变局限于一个结外器官或组织 II期：病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上LN IIE ：上述病变直接蔓延至一个结外器官 III期：累及膈肌两侧的淋巴结 IIIE: 上述病变累及一个器官或部位 IIIS ：上述病变累及脾脏 IIISE: IIIE +IIIS IV期：弥漫或播散性累及一个或多个结外器官 医学课件园 医学课件园 临床特点 无痛性浅表淋巴结肿大,以颈部淋巴结最多 见;病变可从一个或一组淋巴结开始， 也可 开始即为多发。 结外器官相应症状(咽淋巴环、扁桃体、 睥、胃肠道和皮肤等）。（约占1/3） 晚期可有发热、盗汗、消瘦等全身症状。 医学课件园 小 肠 淋 巴 瘤 医学课件园 病理形态学特点及分类 肉眼观： ? 淋巴结不同程度肿大。早期活动不 粘连，晚期粘连融合成结节状。 ? 切面灰白色、鱼肉状，质地较软 医学课件园 医学课件园 光镜下： 淋巴结正常结构部分或全部破坏， 由肿瘤取代 瘤组织成分较单一，以一种细胞类 型为主(monoclonality)。 医学课件园 主要类型: （二）慢性淋巴细胞性白血病：（小细胞淋巴瘤） （三）滤泡性淋巴瘤： （一）前B和T细胞淋巴母细胞白血病或淋巴瘤： （四）套细胞淋巴瘤： （五）弥漫大B细胞淋巴瘤： （六）伯基特淋巴瘤： （七）多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤： （八）外周T细胞淋巴瘤： （九