胃肠间质瘤.pptVIP

胃肠间质瘤 定义 胃肠道间质瘤( gastrointestinal stromal tumors, GIST) 起源于胃肠道间质干细胞（Cajal细胞）的肿瘤，由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化特异性表达c-KIT（CD117）和CD34。 好发部位 诊断 (1) 临床表现 早期一般无症状或症状不典型，仅有食欲不振、消瘦、腹部不适等消化系统非特异性表现； 肿瘤生长至长径 5cm，多出现临床症状； 瘤体向内侵入肠腔引起的消化道出血（30%）、腹痛（40%）； 肿瘤向外侵入腹腔引起的穿孔及腹膜炎(少见) ；肿瘤本身及推挤压迫周围内脏器官而发生消化道梗阻，38%的病人腹部可触及包块。 诊断 (2) 影像学检查 初步诊断GIST的主要方法（CT、MRI、内镜超声）； (3) 组织病理证实 肿瘤为间充质来源，可表现为梭形细胞型(70%)、上皮细胞型(20%)或混合型； 临床分期 以原发肿瘤大小、肿瘤细胞核分裂像和远处转移对GIST进行分期 (1) 原发肿瘤大小：T1 肿瘤局限,最大直径5cm；T2 肿瘤局限,最 大直径≥5cm；T3 肿瘤侵犯周围器官；T4 肿瘤瘤体破裂。 (2) 肿瘤核分裂像：G1 核分裂像5/10HPF；G2核分裂像≥5/10 HPF。 (3) 远处转移：M0无远处转移；M1 远处转移。 临床分期 胃肠道间质瘤的临床分期 分期 肿瘤直径 核分裂像 远处转移 Ⅰ期 T1 G1 M0 Ⅱ期 T2 G1 M0 Ⅲ期 T1 - 2 G2 M0 T3 任何G M0 Ⅳa期 T3 任何G M1* Ⅳb期 T4 任何G M1* M1*（M1或手术难以完全切除） 恶性程度及预后 据肿瘤大小、核分裂率及肿瘤部位来评估GIST的恶性风险： 直径≥5cm和(或)核分裂数≥2/10 HPF的GIST具有更高的复发率，反之则具有较好的预后； 即使手术切除后，85%的患者最终也会复发、转移。初次切除后部分患者复发或转移前的无瘤生存时间较长； 初次手术后复发，再次手术根治可能性很小。 术后肿瘤复发的危险因素 核分裂数：核分裂数≥5/50HPF的GIST术后复发率显著高于核分裂数≤5/50HPF的GIST，核分裂数对术后的影响甚至超过肿瘤的大小。 肿瘤大小：肿瘤大小是术后复发的独立危险因素。 肿瘤部位：原发于胃的GIST术后复发率明显低于小肠和结、直肠。 肿瘤破裂：肿瘤破裂引起的播散转移，相当于肿瘤未完全切除。 中国GIST诊断治疗专家共识（2008） GIST辅助治疗的推荐人群：根据HIN最新发表的GIST危险度分级，中、高、危患者包括： 肿瘤3cm，和/或病理核分裂数5/50HPF； 原发于小肠、结直肠的GIST； 手术中出现瘤体破裂。 GIST辅助治疗的推荐时间：中危患者至少一年，高危患者至少两年以上。 治疗 手术治疗 原发无转移GIST的主要和标准治疗方法。关键在于切除完整。 肿瘤大小、有无周围脏器侵犯及远处转移的良恶性判断分析对指导手术尤为重要 。 治疗 伊马替尼靶向治疗 伊马替尼是一种特异性的酪氨酸激霉受体抑制剂。 对于不可切除的原发或转移复发的GIST患者，伊马替尼是标准的一线治疗方案。 对于中高危患者，也应接受伊马替尼的术后辅助治疗。 NCCN新辅助治疗指南 适应证 原发性局限性GIST术前肿瘤减小可能减少手术并发症； 原发性GIST边缘性可切除或切除伴明显脏器功能损伤。 剂量 常规推荐伊马替尼400mg/d； 外显子9突变，推荐伊马替尼800mg/d。 时间 伊马替尼治疗有反应或疾病稳定患者，持续应用至最大反应； 伊马替尼在手术前停用，术后应尽早恢复使用伊马替尼。 密切监测 PET、CT/MRI密切监测伊马替尼治疗反应。 治疗 放射治疗 因临近器官对射线过于敏感，而肿瘤本身对射线抵抗，故很少