慢性淋巴细胞白血病的临床生物学特征的研究.pdfVIP

·12· 2009增刊 中国实验血液学杂志JournalofExperimentalHematology A10 慢性淋巴细胞白血病的临床生物学特征研究 徐卫缪扣荣吴雨洁乔纯陈丽娟刘澎李建勇 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种B淋巴细胞克隆性 增殖的肿瘤性疾病．其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积 聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多，淋巴结、肝、脾肿大，最 后累及淋巴系统以外的其他组织器官。在过去的十年中，国 际上在CLLgCi：的预后标志、诊断参数及治疗选择方面取得了 巨大进展。在我国CLL的诊治和预后指标方面。我们也开展 征大多数为典型免疫表型(免疫积分5分)，但仍存在CD5一、 了一系列研究。i CD23一、FMC7+等不典型免疫表型(免疫积分3—4分)。 一、CLL诊断 二、CLL遗传学异常 CLL的诊断准要求外周血B淋巴细胞I5×109／L，并且由于CLL的门血病细胞属终末细胞，有丝分裂活性低 至少持续3个月以上。B细胞中可混有大／不典型细胞或者 下，因此不加刺激剂行常规细胞遗传学(cC)分析常无分裂 核裂细胞和幼稚淋巴细胞(PL)，其比例常占2％。PL细胞 相Ⅱ了分析。植物血凝素(PHA)主要系T细胞激活剂，经其刺 的逐渐增多一般和疾病的侵袭过程相关，混合细胞类型的 激后可获得足够可分析分裂相，但多为正常核型。染色体 异常检出率较低。CLL的染色体研究长时期内进展十分缓 CLL(CLL／PL)是指外周血的PI．占10％一54％的淋巴细胞，幼 稚淋巴细胞门血病(PLL)的幼稚B淋巴细胞≥55％。单克隆B 慢，我们应用磷酸胞苷酰寡脱氧核苷酸(CpG—ODN)DSP30 淋巴细胞增多症(MBL)表现为外周血的单克隆B淋巴细胞增刺激培养CLL细胞进行染色体核型分析，提高CLL患者染色 X 多，但是B淋巴细胞计数5．0109／L，并且没有症状I不存 在淋巴结肿大(直径1．5cm)，器官肿大或其他淋巴增殖 CpG—ODN联合IL-2组染色体分析成功率(可分析分裂相≥20 性疾病(LPD)的特征1。MBL本身临床上是良性的过程，个)分别为85．9％、66．3％和66．3％，异常核型检出率分别为 每年1％一2％的MBL进展成CLL或其他LPD，MBI。的临床特2．5％、50．8％和50．8％。 征，以及MBL与进展为CLL或其他LPD之间的相关性尚未8号染色体i体(+8)广泛存在于许多恶性血液病中， 知晓。我们分析156例具有CLL免疫表型的B—LPD患者，比以髓系疾病常见。+8在CLI。淋巴细胞性疾病中较罕见， 较CLL样MBL和CLL的临床特征、预后因素包括：性别、但是近年来文献中陆续有报道。参g强Mitelman染色体数据 30 年龄、免疫球蛋门重链可变区(IGHV)突变状态．CD38和库，在过去的19年中，全球已报道伴有+8异常的CLL ZAP一70表达、细胞遗传学异常、总生存期(0s)等。结果发例，其中单独伴有+8异常的仅5例。研究认为CLI．患者出 Binet 现MBL与CLLA期患者在临床特征和预后因素、OS等 现+8异常．提示在CLL疾病基础卜可能存在髓系的病变。 方面无显著差异。92．3％的MBL患者具有IGHV基因突变． 明显高于Binet B+C的60．O％(P--O．025)．。染色体13q14缺失和常，仅发现2例(1．3％)患者存在异常。组合探针检测结果 12三体异常的发生率在cLL样MBI。和cI。L两组之间无显著差 异，但MBL患者1lq22和17p13缺失的发生率明显低于Binetdel(1 B+C的CLL患者(P=0．025)