婴儿痉挛症发病机制的研究进展.pdfVIP

史堡塑丝匿堂苤查2Q!至生!Q旦箜!!鲞箜!Q塑g鱼垫!盟!幽坐!鱼：Q!塑堡笪2Q!呈，yQ!：!!：堕Q：!Q ·1073· ·综述· 婴儿痉挛症发病机制的研究进展 杨光邹丽萍 【关键词】婴儿痉挛症；发病机制；研究进展 【中图分类号】R742．1【文献标志码】A 【文章编号】 1671—8925(2012)10—1073—03 Recent in advance ofinfantile YANG pathogenesisspasms Guang,ZOULi-ping．Department PLAGeneral ofPediatrics，Chinese 100853,China Hospital,Beijing author：ZOU CorrespondingLi-ping,Emoil：zoulipin921@hotmail．com Infantile words】 【Key spasm；Pathogenesis；Researchprogress 孕期慢性应激可损伤子代幼鼠脑内神经细胞的线粒体，从而 婴儿痉挛症(infantilespasm，IS)，也称作West综合征，是 儿童期一种典型的灾难性癫痫综合征。典型特征是点头抱团 改变细胞的能量代谢．同时增加大脑皮层兴奋性NMDA受 样痉挛发作、脑电图高峰失节律以及精神、运动发育落后。该 体含量，增加子代幼鼠痉挛的发生率。 病起病年龄在婴儿期，通常在4～7个月之间．此时患儿可以 发育正常或已经发育落后[11。婴儿痉挛症的病因不定，分为症 二、下丘脑一垂体一肾上腺轴功能失调 状性和隐源性，其中症状性病例占60％一85％，隐源性少见12]。 下丘脑一垂体一肾上腺(HPA)轴功能失调假说(或者CRH 目前，已知有200多种病因可致婴儿痉挛症，包括围产期脑 过度增高假说1是目前关于婴儿痉挛症发病机制研究的较为 损伤、先天性脑发育异常、脑外伤、颅内出血、结节性硬化症、 深入的理论。有研究证明，婴儿痉挛症患者神经肽代谢存在 Down综合征、遗传代谢病、基因突变、染色体畸形等，甚至先 天性巨细胞病毒、风疹病毒感染等也可引起本病E3]。病因的多 变性导致各种关于本病发病机制的假说总不能完全解释该 大部分婴儿痉挛症患儿对除氨己烯酸以外的常规抗癫痫药 病的所有特征：如很多因素都可并发婴儿痉挛症，但没有一 物不起作用，但50％～88％的患儿对ACTH或糖皮质激素治 种与其有绝对的因果关系：治疗后病情变化不一致、疗效不 疗有效[10】。其作用机制推测是通过负反馈抑制CRH过度产 确定[41。本文现就其发病机制的各种假说作综述如下。 生和释放而控制惊厥发作…。，1。因此，HPA轴功能失调可能在 婴儿痉挛症发病机制中起到重要作用。1991年，Baram等【14】 一、产前应激暴露假说(邹氏假说) 通过建立CRH大鼠模型进一步确证了HPA轴功能失调假 Shi等[s1近来提出，导致婴儿痉挛症发病的各种病因均可说．他们在生后5～10d的大鼠侧脑室注射CRH，诱导出节律 在母孕期不良应激的促发下，通过“共同兴奋通路”激活脑内 性的咀嚼和舔舐动作、肢体抽搐和“游泳样”惊厥，症状在几 内在的应激系统。使脑内应激相关的神经肽，如边缘系统和 分钟内爆发并持续几小时。这表明CRH是强烈的致痉挛剂， 其过度释放可能是各种病因导致的婴儿痉挛症的最终共同 惊厥易感脑区的促肾上腺皮质释放激素fcorticotrophin． 通路嘲6I。 releasinghormone，CRH)过度合成和释放，脑区内CRI-I水平 增高可引起发育中的动物出现严重