慢性粒细胞白血病的诊断与治疗进展.pdfVIP

长江大学学报(自然科学版) 2011年8月第8卷第8期 of Sci No．8 ·225· JournalYangtzeUniversity(NatEdit)Aug．201l。V01．8 doi：10．3969／j．issn．1673—1409．2011．08．099 慢性粒细胞白血病的诊断与治疗进展 051 魏 慧 (南方医科大学第二临床医学院．广东广州515) [摘蔓]介绍了慢性粒细胞白血瘸(ChronicMyelogenousLeukemia，CML)不同瘸期的诊断标准。分析 和比较了治疗CML的各种方法。晨望了CML治疗的后续发晨方向． [关■调]慢性粒细胞白血瘸，诊断I泊疗，进晨 [中田分类号]R733．72 [文献标识码]A [文章编号]1673—140912011)08—0225—04 慢性粒细胞白血病(ChronicMyelogenousLeukemia，C池)是一种发生在造血干细胞的以粒系细胞慢性 增殖为主要特征的恶性克隆性疾病。CML骨髓增生明显活跃，以中、晚幼粒细胞为主，95％的患者骨髓 期(chronicphase，CP)、加速期(accelerated 合基因转阴率)，而非仅为血液学缓解，争取患者获得长期无病生存[2]。近年来，随着分子生物学、免 疫学及细胞遗传学等学科的飞速发展，CML的诊断和治疗有了新的进展。 1诊断标准 CML的诊断主要结合临床表现、外周血象、骨髓涂片、骨髓活检、染色体核型分型、ber-abl基因 检测、免疫表型检测以及影像学检查结果[3]。 1．1慢性期(CP)的诊断标准 CP的诊断标准包括：①低热、乏力、多汗、体质量减轻等非特异性表现；②血白细胞计数升高， 主要为中性、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞，原粒+早幼粒10％，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，有少量有核 阳性率90％-100％；⑥粒一单系祖细胞(CFU-GM)与正常骨髓相似明显增加。 1．2加速期IAP)的诊断标准 AP的诊断标准包括：①不明原因发热、贫血、出血进行性加重和／或骨痛，进行性脾大；②外周 血或骨髓中原粒细胞10％；③外周血嗜碱性粒细胞20％；④不明原因的血小板进行性减少或增加； ⑤除Ph染色体以外又出现其他染色体异常；⑥CFU-CM培养，集簇增加而集落减少；⑦骨髓活检显示 胶原纤维增生。 1．3急变期(BP)的诊断标准 BP的诊断标准包括：①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋或原单+幼单核细胞20％；②外周血中原 粒+早幼粒细胞30％；③骨髓中原粒+早幼粒细胞50％；④出现髓外浸润。 2治 疗 2．1传统姑息性治疗 胞遗传学异常的作用极其有限，且不影响病程进展Ⅲ。 [收稿日期]2011一06—28 [作者简介]魏慧。女，主要从事临床医学专业学习与研究。 万方数据 ·226· 长江大学学报(自然科学版) 2011年8月 2．2化疗 ， 2．2．1干扰素 a·干扰素通过直接抑制DNA多聚酶活性和干扰素调节因子(IRF)的表达，从而影响 学部分缓解，则应停用。若出现部分血液学缓解者则继续用干扰素直至血液学完全缓解，或至少应用 18个月。 2．2．2阿糖胞苷(Ara—C) Ara—C是一种抗嘧啶类代谢药，抑制DNA的合成。用法：Ara—C100mg， 1次／12h，静滴5～7d，多数病例与高三尖杉酯碱合用疗效更强。也可用小剂量Ara—C10～20mg，肌肉 注射，连用7～14d。 2．2．3高三尖杉酯碱(HHT)HHT具有抗急性粒细胞白血病和早幼粒细胞白血病活性，美国 诱导CML细胞凋亡[6]。用法：HHT25mg／(m2·d)，每疗程5～7d或14d持续静滴。 2．3分子靶向治疗 随着肿瘤分子生物学的发展，肿瘤药物治疗逐渐转向开发新的、特定的针对肿瘤细胞分子的方面。 CML主要发病机制在于病理状态下，9号和22号染色体发生断裂，平行交互易位形成Ph染色体 ‘ 信