肾病综合征51919.ppt

肾病综合征 肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 为一临床初步诊断 诊断标准 病生机制——大量蛋白尿 致病因素 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障作用受损 对血浆蛋白的通透性增加 血浆蛋白大量漏出 原尿中蛋白含量增多超肾小管重吸收量 形成大量蛋白尿 病生机制——血浆蛋白降低 （1）大量白蛋白自尿中丢失 （2）原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解（每日达10g） （3）肝脏虽代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解。 （4）胃肠粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足，吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症。 病生机制——水肿 （1）低白蛋白血症（主要原因） 血浆胶体渗透压下降 水分进入组织间隙 （2）肾素-血管紧张素-醛固酮系统被激活 （3）肾内钠水潴留因素 病生机制——高脂血症 低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增多，大分子脂蛋白难以从肾脏排出而在体内蓄积，导致高脂血症。 外周利用及分解减少 LDL受体缺乏，导致LDL清除减少 病理生理 肾病综合征 分类 原发性肾病综合征 病理类型 微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 微小病变性肾小球病 临床特点： 表现为典型的肾病综合征 水肿为起病后第一表现 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感，预后良好 系膜增生性肾小球肾炎 临床特点： 我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 临床表现呈多样性，主要为无症状蛋白尿和（或）血尿及肾病综合征 多数患者表现为中等量的选择性蛋白尿，30%出现轻度高血压，发病初期绝大多数肾功能正常 系膜增生性肾小球肾炎 病理 光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫荧光 免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区 和毛细血管壁 电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下 局灶性节段性肾小球硬化 临床特点： 好发于青少年男性 典型表现为无症状蛋白尿或水肿，2/3的病人表现为肾病综合征 多伴有高血压和肾功减退 约50%出现血尿（镜下血尿为主） 30~50%激素治疗有效,但显效较慢 光镜 肾小球成局灶、节段性硬化； 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连； 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光 IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合 膜性肾小球病 临床特点： 常见于中老年，男性多于女性 严重蛋白尿，肾病综合征 高血压、肉眼血尿及肾功能不全不常见 进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害 极易发生血栓、栓塞性并发症，积极进行抗凝治疗 膜性肾病 病理特征 光镜 肾小球基底膜（ GBM ）增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物 膜增生性肾小球肾炎 临床特点： 很少见，发病常见于儿童及青年 肾病综合征（50%）无症状蛋白尿（30%） 常伴有镜下血尿，也可表现为急性肾小球肾炎综合征（20-30%） 光镜下可分为5个亚型 慢性进展性，预后较差 膜增生性肾炎 病理特征 光镜 系膜细胞和内皮细胞数量增多， 肾小球体积增大，可有白细胞浸润 免疫荧光 显示有C3颗粒状沉积 电镜 系膜区和内皮细胞下或基膜致密层出现 电子致密沉淀物 IgA肾病 临床特点： 10-30岁多发，青年人常见 大量的肉眼血尿或镜下血尿为首发症状 30-40%仅出现镜下血尿，可伴轻度蛋白尿 5-10%表现为急性肾炎综合征 预后差异大 病理特点： 免疫荧光显示系膜区有IgA沉淀 肾病综合征 继发性 冷球蛋白血症 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变 感染性心内膜炎 冷球蛋白血症 冷球蛋白是指血浆温度将至4-20℃时，发生沉淀或胶冷冻，温度回升至37 ℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，成为冷球蛋白血症。 冷球蛋白多数为抗原抗体复合物，随血流到达肾脏，沉积于肾小球毛细血管，激活补体引起一系列炎症反应。 临床表现：皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹 狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮是一种以产生多种自身抗体，并由免疫反应介导炎症为特征的自身免疫性疾病。 肾外表现： 100% 发热 70-80% 皮肤损害，常见于皮肤暴露部位 80-90% 关节受累，多表现为关节痛 30-40%