肾病综合症52549.ppt

本 节 内 容 肾综定义 肾综诊断 肾综病因 临床表现 肾综病理 肾综定义 是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。肾病综合征不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组症候群。 肾综诊断标准： 1、大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d； 2、低白蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L； 3、水肿； 4、高脂血症。 其中1、2、两项为诊断所必需。 成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性 肾综病因： 1、原发性肾病综合症 临床表现： 1、大量蛋白尿 临床表现： 2、低蛋白血症 　　（1）大量白蛋白自尿中丢失 　 　（2）原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解(每日达10g) 　（3）肝脏虽代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解。 　　（4）胃肠粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足，吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症。  临床表现： 3、水肿 　　 （1）低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，水分进入组织间隙是造成水肿的主要原因。 　　 （2）肾内钠水潴留因素。 临床表现： 4、高脂血症 　肾病综合征时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加， 　机制：①肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加。②脂质调节酶活性改变及LDL受体活性或数目改变导致脂质的清除障碍。③尿中丢失HDL增加。 　原发性肾病综合征的病理类型： 1、微小病变（MCD）（足细胞突起消失）　　好发于少年儿童，尤其2-6岁幼儿，占原发肾综的85%。占成人肾综的30%。本病患者男多于女。 老年又有一发病高峰。 对激素敏感，易复发。 　原发性肾病综合征的病理类型： 2、系膜增生性肾炎（MsPGN）（系膜增生）　 　好发于青少年，男多于女。有前驱感染者（占50%）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20%-30%），否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病（前者约30%，后者约15%），此型肾炎在我国发病极高，约占原发性肾小球疾病的一半，其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2，我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。 　原发性肾病综合征的病理类型： 3、局灶节段硬化（局灶节段玻璃样变和硬化） 可发生于各种年龄，平均发病年龄是21岁，本病在原发性肾综成人中占15-20%，儿童中占7-15%，以男性多见。 60%成人在肾综前有长期无症状性蛋白尿。 10-30%病人可仅表现为单独的轻度蛋白尿或伴有血尿和高血压。 　原发性肾病综合征的病理类型： 4、系膜毛细血管性肾炎（MCGN）（系膜增生+基膜增厚）又称膜增生性肾炎。 好发于青壮年，男多于女。有前驱感染者（约占60%-70%）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20%-30%），否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征（约占60%），伴有明显血尿（几乎100%有血尿，肉眼血尿20%），疾病常持续进展，肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%-70%血清补体C3持续下降，对本病诊断有提示意义。 　原发性肾病综合征的病理类型： 5、膜性肾病 （基膜增厚） 是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病。 　　 本病可见于任何年龄，发病高峰在36 ～ 40 岁，男性多于女性，多隐袭起病，少数在前驱感染后短期内发病，病程呈缓慢进展性，通常是持续性蛋白尿，经过多年肾功能才逐渐恶化。  并发症 1、感染　　肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丢失大量IgG。②B因子（补体的替代途径成分）的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷；③营养不良时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需，锌离子浓度与胸腺素合成有关。⑤局部因素。胸腔积液、腹水、皮肤高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功能减弱，均为肾病综合征患者的易感因素。 并发症 2、高凝状态和静脉血栓形成　　肾病综合征存在高凝状态，主要是由于血中凝血因子的改变。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、X因子、纤维蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增强。抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纤维蛋白溶解机制的损害，是肾病综合征产生高凝状态原因。抗生素、激素和利尿剂的应用为静脉血栓形成的加重因素，激素经凝血蛋白发挥作用，而利