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颅 内 肿 瘤intracranial tumors 颅内肿瘤习称脑瘤，分原发性与继发性。 原发性来源于颅内各组织:脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管和残余胚胎组织。 继发性肿瘤以肺癌脑转移最多见 颅内肿瘤概述 脑瘤居第5位，仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。成人脑瘤占全身肿瘤的2%，儿童7%。 脑瘤以成人多见。幕上多于幕下3:1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多，幕下者多见于小脑半球与蚓部，四脑室、桥脑小脑角。 脑胶质细胞瘤(胶质瘤)最多＞脑膜瘤＞垂体腺瘤及神经纤维瘤。 脑瘤发病年龄、部位与肿瘤类型相关。 脑瘤发病年龄、部位与肿瘤类型相关 颅内肿瘤多发生于20~50岁年龄组。 小儿——后颅窝和中线部位肿瘤多见，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤。 成人——胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤 老人——胶质细胞瘤和转移瘤 第四脑室室管膜瘤 顶叶脑转移瘤 病因病理 癌基因和抗癌基因与肿瘤的发生发展密切相关。 遗传、物理、化学和生物因素可诱发肿瘤的发生。 分类: 神经上皮组织肿瘤:星形细胞瘤、室管膜瘤 脑膜的肿瘤:脑膜瘤、脑膜肉瘤 神经鞘细胞肿瘤:神经鞘瘤 垂体前叶肿瘤 先天性肿瘤:颅咽管瘤、畸胎瘤 血管性肿瘤:血管网状细胞瘤 转移瘤 发病部位 大脑半球发生脑肿瘤的机会最多。 不同性质的肿瘤好发部位不同: 星形细胞瘤、胶质细胞瘤——大脑半球的皮层下 室管膜瘤——脑室壁 髓母细胞瘤——小脑引部 脑膜瘤——与蛛网膜颗粒分布一致，多见于矢状窦旁和大脑凸面 神经鞘瘤——桥脑小脑角 垂体腺瘤——鞍区 颅内转移瘤——两侧大脑半球 临床表现 颅内压增高和神经定位症状两方面。 颅内压增高:头痛、恶心呕吐、视乳头水肿与视力减退，尚可引起精神障碍、癫痫、头昏与晕眩、复视或斜视和生命体征的变化。 局灶性症状和体征: 早期刺激性症状:癫痫、疼痛、肌肉抽搐 晚期挤压和破坏性症状:偏瘫、失语、感觉异常 最早出现的局灶性症状有定位意义。如额叶前部的精神症状、中央前回刺激性癫痫及破坏性上运动神经元瘫痪、中央后回对侧半身感觉异常。 定位症状与体征 额叶肿瘤:精神障碍与运动障碍。 顶叶肿瘤:感觉性癫痫。 颞叶肿瘤:幻嗅幻味以及幻听。尚可引起命名性失语。 枕叶肿瘤:幻视与病变对侧同向偏盲或视野缺损。 蝶鞍区肿瘤:以垂体腺内分泌障碍，视觉障碍较常见。 小脑肿瘤:水平性眼球震颤，同侧上下肢共济失调，向病变侧倾倒。 小脑桥脑角肿瘤:以听神经瘤多见，表现为耳鸣、耳聋、面瘫。 脑干肿瘤:典型体征为病变侧颅神经与对侧肢体交叉性麻痹。 丘脑与基底节肿瘤:对侧肢体轻偏瘫、震颤、自发性疼痛或出现偏盲。 脑室内肿瘤:原发于脑室内者，较少出现定位症状。 胶质细胞瘤 包括星形细胞瘤(含多形性胶质母细胞瘤)、少支胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、松果体瘤、胶样囊肿、脉络丛乳头状瘤(癌)、混合性胶质瘤等。占颅内肿瘤总数的40～50%左右。 星形细胞瘤　分Ⅰ～Ⅳ级。 临床表现在成人常先有癫痫，逐渐出现瘫痪、失语、精神改变，而后出现颅内压增高。 儿童多先表现为颅内压增高。 小脑半球星形细胞瘤手术 大脑胶质瘤部分切除术示意 胶质母细胞瘤合并出血 示右额叶巨大肿瘤内大量出血，呈高信号。 右额叶胶质瘤瘤周水肿明显 星形细胞瘤(astrocytoma) 是最常见的神经胶质瘤，恶性程度较低， 多见于大脑半球，界限不清， 手术难切尽，术后易复发， 应辅以防化疗，5年生存率30%。 星形细胞瘤 图注：纤维型星形细胞瘤，瘤细胞呈小圆形、三角形或梭形，核膜清晰，染色质中等量，胞浆稀少，仅于核间见到丰富而纤细之胶质纤维网。瘤细胞呈弥漫性疏松排列。HE×200 脑膜瘤(meningioma) 发病率仅次于胶质瘤，多良性，病程长， 多见于矢状窦旁和大脑凸面。 多见30-50岁，女多于男。 脑膜瘤包膜完整，双重供血，术中出血多，手术多可切尽，预后好。 大脑突面 右枕叶脑膜瘤 脑膜瘤 图注:CT平扫(A)示肿瘤由大脑镰向双侧生长，呈葫芦状，均质稍高密度，境界清楚。增强扫描(B)肿瘤呈均质显著强化。 垂体腺瘤(pituitary adenoma) 是最多见的鞍区肿瘤，良性。 症状: 内分泌功能紊乱:泌乳素腺瘤(PRL瘤)因PRL分泌过多，女性闭经、泌乳、不育，男性性功能减退；生长激素腺瘤(GH瘤)巨人症和肢端肥大症；促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)因ACTH分泌过多，出现皮质醇增多症，如向心性肥胖、高血压、性功能减退 视力视野改变:双颞侧偏盲和原发性视神经萎缩 颅内压增高。 分类 既往按肿瘤细胞染色特性—嫌色性、嗜酸性、嗜碱性 目前为细胞分泌功能分类法: 如肿瘤直径 1cm，限于鞍内生长称微腺瘤，确诊靠CT或MRI及血清激素水平测定。 肿瘤直径 1cm，突破鞍膈为大腺瘤，3cm 为巨腺瘤。 治疗以手术为主，入路有经蝶和经颅，术后放疗。