Lambert型豪猪状鱼鳞病的光镜及电镜分析.pdfVIP

维普资讯 国麻风皮肤病杂查 生 笪垫鲞笪 塑 l9 · 论 著 · Lambert型豪猪状鱼鳞病的光镜及 电镜 分析 王文慧 李邻峰 张 倩 杨绍敏 姜 薇 王玉英 雷鹏程 陈学荣 摘【要】 目的：观察hd-b既t型豪猪状鱼鳞病的组织病理和电镜表现。方法： 观察一 瞰型豪猪 状鱼鳞病家系，并对皮损组织做光镜和电镜观察。结果： 光镜下可见颗粒层和棘细胞上层多数双核细 胞及核周厚薄不均连续的包壳结构；电镜下可见包壳结构由张力微丝组成。结论： bn山eIt型豪猪状鱼 鳞病的显微结构，即棘细胞上层的双核细胞和核周张力微丝壳，与c呲h—Macklin型豪猪状鱼鳞病相似。 [关键词] 豪猪状鱼鳞病；壳；双核细胞；张力微丝 n 曲0-0 I曲醴n珊岫． 0ficIltt 劬 咖ben typewithlightandeII I誓_h氆∞ ， 丘 !『 ， 伽 l，d ． ofDmTmtoo／~， ￡， 100083 ， [劬stract] tive：To0l鲫 ep砒}0gicalfeat~ 0fichthyosis 缸 (m)Lamberttypewithli出 andelec— tronnficmscopes．M ：A family0fHtLamberttype岫s0bs刚脚 andpa cal 血Ⅱes0fttle lesionex一 趣 IledIⅡ妇 li出 andelectron a嘴 p瞄．R ：Underli出 IcI璐c0pe，bimlclearceⅡsin 跚 Iarlayerand 】p盯 layer0fpricklecells，andperinuclearshellfore．onconsisted0fthinOrtllickcomimlotmstnlcturewasfound． The 慨 c0nlpI】sed0f ∞6l锄坝1tsunderelectronn~crospcope．C咖d● ：Binuclearcellsandton~dament’S dls镘舶聃舶出Ilgthenucleusinupperkerafi~ 8Iecharacteristicfesmms，which8Iesimilartothosempo~edin HI I—Macklintype． 【 r ] ichthyceishystrix；shell；binuclearcell；tonofilament 豪猪状鱼鳞病是以刺状角化过度性鳞屑为特征的 及掌跖部位无皮损。毛发、甲、牙齿及 口腔黏膜正常。 一 组疾病，是一个临床形态学的诊断。豪猪人、疣状表 皮痣都曾用于描述这种皮损。棘层松解角化过度症 (先天性大疱性鱼鳞病样红皮病)也可以表现为豪猪状 鱼鳞病 。最早报道的家族性豪猪状鱼鳞病是 1737 口健康男性 。健康女性 ■男性患者 ●女性患者 广先证者 1851年间的Lambert家族，但其组织病理变化没有报 图1L删b·eIt型豪猪状鱼鳞病家系图谱 道 。本文描述了一 Lambert型豪猪状鱼鳞病家系，并 对其组织病理和电镜表现进行了分析。 母亲和姐姐与先证者的发病年龄、临床表现基本 1 病例及方法 一 致，家系间差异小。 1．1 病例资料 家系为汉族，直系两代亲属共6人，患 1．2 方法 者3人，为母亲和一子(先证者)一女，父亲和另外两个 1．2．1光镜检查 先证者上肢皮损取材，其姐小腿皮 女儿为家系健康对照。母亲的兄弟姊妹 l0人及外婆 损取材，浸泡于 10％福尔马林溶液中，继以石蜡包埋后 外公无患病者。家系图见图1。 切片，作HE染