儿童再生障碍性贫血的诊断与治疗.pdfVIP

第 24 卷第 3 期 2009 年 2 月 　J A pp l C lin P ed ia tr, V o l. 24 N o. 3, F eb. 2009 ·234 · ·诊断标准 ·治疗方案 · 儿童再生障碍性贫血的诊断与治疗 谢 　晓　恬 (同济大学附属同济医院 儿科 ,上海 200065) D iagnosis and Trea tm en t of Ch ildren w ith Apla stic Anem ia X IE X iao - tian (D ep artm ent of Pediatric s, Tongj i Ho sp ital of Tongj i Un iversity, Shanghai 200065, Ch ina) ( ) 　　摘要 : 我国属于再生障碍性贫血 再障 高发地区,儿童期为再障好发年龄段 。在 目前我国儿童白血病诊治研究取得显著进展 的今天 ,必须高度重视儿童再障的诊治研究。现归纳小儿再障的发病机制 、诊断分型标准 、治疗方法和疗效标准的国内外研究进展 , 尤其是针对诊断分型、鉴别诊断等方面提出了需要临床重视的问题 ,并详细介绍了治疗方法 、药物选择原则与常见药物不良反应及 其具体防治措施 。 ( ) 实用儿科临床杂志 , 2009 , 24 3 : 234 - 237 关键词 : 再生障碍性贫血 ;发病机制 ;免疫抑制疗法 ;诊断标准 ;疗效标准 ;不良反应 中图分类号 : R725. 5　　　文献标志码 : A 　　　文章编号 : 1003 - 515X ( 2009) 03 - 0234 - 04 ( ) 　　再生障碍性贫血 简称再障 是儿童期较为常见且严 血干细胞免疫损伤 。早期研究发现 ,绝大多数再障患者 重的血液病之一 , 由于发病机制尚未明确 , 临床表现多样 存在 T淋巴细胞亚群比例失调 ,某些造血负调控因子如 [ 2 ] 化 ,故诊断和治疗均有一定难度 。我国属再障高发地区 , α γ IL 2、IL 8、TN F 和 IFN 表达增强 。近年来研究发 ( ) ( ) 虽然年发病率 0. 20 /万 低于儿童 AL 0. 35 /万 ,但由于 现 ,再障患者 T细胞的早期活化标志 CD69 ,及可溶性 TN F 相当部分慢性再障患儿病程较长 , 故绝对患病人数并不 ( ) 受体 1和 2 sTN FR 1和 sTN FR2 表达均明显增高 ,提示 低于白血病 。此外 ,儿童处于生长发育阶段 ,骨髓代偿能 T淋巴细胞的早期活化和伴随免疫活性分子的异常提高 ( )