儿童ANCA相关性系统性血管炎伴肾损伤1例.pdfVIP

Vo【l1l，No．5 2014 HeatthMedicineResearchandPractice 95 · 病例报道 · 儿童ANCA相关性系统性血管炎伴肾损伤 1例 祁丽琼 (成 宁市成安 区妇幼保健 院，湖北 成 宁 437000) 关键词 ：肾损伤 ；血管炎；抗 中性粒细胞胞浆抗体 ；儿童 中图分类号 ：R725．9；R692．9 文献标识码 ：A l 病例资料 见明显异常。血管炎 4项 ：核周型抗 中性粒细胞 胞浆抗体 (pANCA)阳性 ，MPO-ANCA 阴性 、 患者，女，14岁，因 “乏力、纳差 1月余，加重伴 cANCA及 PR3一ANcA 均阴性 。肾活检提示符 浮肿 3d”入院。患者于 1月前无 明显诱因出现乏 合ANCA相关性血管炎肾损伤改变。 力、纳差 、畏寒，无恶心、呕吐，无关节痛、肌肉痛、口 治疗 ：予甲泼尼龙 0．25g，1次／d，连用 3d后 腔溃疡、红斑 ，无腹痛、紫癜，无腰痛，无少尿，无尿 改用醋酸泼尼松 (1．5mg／kg)，1次／d，口服 1个月 频、尿急、尿痛，未诊治。3d前上述症状加重 ，食欲 后 ，复查24h尿蛋白定量2725．9mg／24h尿；肾功 下降明显，伴少尿。在本 院门诊查血常规 ：WBC 能：尿素 12．10mmol／L，肌酐 567．3t~mol／L。肾脏 10．9×10。／L，N89 ，RBC2．21×10 ／L，Hb75g／L， 彩超：左肾 11．4curx5．1cm×3．8cm，右 肾 12．1cm PI 160×10。／L；肾功能：尿素 13．10mmol／L，肌 ×5．3curx3．9cm，双肾实质回声增强 ，皮髓质分界 酐 343．3t~mol／L；电解质 ：正常；肾脏彩超 ：左 肾 模糊 。加用环磷酰胺 (CTX)冲击治疗，1次／月。 11．4cm×5．1cm×3．8cm，右肾12．1cm×5．3cm 1个月后再次行 CTX冲击治疗时复查肾脏彩超 ：左 ×3．9cm，双肾实质回声稍增高，皮髓质分界稍模 肾9．4cm×4．3cm×2．1cm，右肾9．2cmX4．2C1TI× 糊。人院查体 ：体温 36．7℃，脉搏 120次／rain(规 2．3cm，双 肾实质 回声稍增 高。肾功 能：尿 素 则)，呼吸 21次／rain(规则)，血压 150／90mmHg 9．10mmol／L，肌酐 242．5t~mol／L；24h尿蛋 白定量 (1mmHg=0．133kPa)。全身皮肤黏膜无黄染 ， 614．5mg／24h尿 。 全身浅表淋巴结无肿大 ，颈软，无抵抗感 ，无颈静 脉充盈，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及 2 讨论 干湿性哕音 ，心界 叩诊无扩