Ph+急性淋巴细胞白血病.docVIP

Ph+急性淋巴细胞白血病的治疗进展 周晨燕 朱易萍 母得志 四川大学华西第二医院儿科 610041 急性淋巴细胞性白血病（ALL）是儿童常见的恶性肿瘤性疾病。随着儿童ALL（cALL）治疗水平的提高，儿童ALL的疗效已取得令人满意的结果，完全缓解（CR）率在95%以上，长期生存率达80-85%，但Ph+ ALL一直是儿童ALL治疗失败的主要问题，它限制了儿童ALL疗效的进一步提高[1]。 1．Ph+急性淋巴细胞白血病的临床特征 Ph染色体是美国宾西法尼亚大学 Nowell等在1960年发现并命名的，是由于9号和22号染色体发生平衡易位，导致位于22号染色体上的BCR基因和来自9号染色体上的c-ABL原癌基因发生异常融合而产生BCR/ABL融合癌基因，编码一个分子量为210Kd的大分子蛋白，称p210BCR/ABL（简称p210）[2]。由于在BCR基因上断裂点位置不同，形成的BCR/ABL蛋白分子量仅为185Kd，称为p185BCR/ABL(简称p185, 或p190)。他们均属受体酪氨酸激酶家族，因可自身磷酸化而具有持续的酪氨酸激酶活性，在体外可使细胞发生肿瘤性转化[3]。 Ph染色体最早在慢性髓细胞性白血病（CML）中发现,为慢性髓细胞性白血病(CML)的标志性染色体,见于约 98%的CML患者。随后，在急性淋巴细胞性白血病中亦发现Ph染色体。成人约20-30%的