胆汁淤积性疾病.pptVIP

胆汁淤积性疾病 胆汁淤积(淤胆)定义 胆汁流的障碍使正常数量的胆汁不能抵达十二指肠，伴有胆汁内成分如结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等反流至血 病因 肝外胆道梗阻 良性狭窄 恶性狭窄 良性狭窄 炎症性狭窄(化脓性胆管炎、硬化性 胆管炎、急性胆囊炎、十二指肠憩室炎、寄生虫) 创伤性狭窄(外伤性胆道狭窄、胆道手术损伤、吻合口狭窄、T管放置不当致狭窄、肝移植后胆管狭窄) 胆管结石(原发性、继发性) 外压性狭窄(慢性胰腺炎、周围占位性病变致胆道狭窄) 先天性狭窄(先天性胆道闭锁、胆总管囊肿合并胆管狭窄) 肿瘤性狭窄(胆管上皮细胞肿瘤、胆管间皮细胞肿瘤) 恶性狭窄 肝外胆管癌(近端胆管癌、胆管中下端癌) 壶腹癌(十二指肠乳头、乳头附近和壶腹内粘膜、胰腺大导管口及胆总管十二指肠壁间部粘膜上皮)、胰腺头部癌等 肝内胆汁淤积 定义：任何病因引起肝细胞和/或毛细胆管 胆汁分泌功能障碍,或肝内小胆管弥 漫性梗阻所致。 病因：肝细胞性胆汁淤积 肝内胆管梗阻性胆汁淤积 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症（α1-antitrypsin deficiency，ATTD）是一种常染色体隐性遗传性疾病。α1-抗胰蛋白酶是由位于染色体14q31-32.3上的基因编码的，分子量约52KD，含有39