不完全川崎病的诊断与治疗.pdfVIP

维普资讯 蜘 第23卷第l~2oos年1月_，铆f ，VoL23 1， 2oos · 76 · · 继 续 教 育 · 不完全川崎病的诊断与治疗 黄 敏 ，杨晓东 (上海交通大学附属儿童医院 心内科，上海 200040) DiagnosisandTreatmentofIncompleteKawasakiDisease HUANGMin，YANGXiao—dDng (DepartmentofCardiology，ChildrenSHospitalAffiliatedtoShanghaiJiaotongUniversity，Shanghai200040，China) 摘要：JIlK病 (KD)是一种急性 、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群 。随着对该疾病认识的不断深入，不完全KD的诊断 成为临床关注的热点和难点。因其临床表现各异，常因误诊或漏诊而致冠状动脉瘤(CAA)的发生。在小儿不明原因发热的诊治过 程中要考虑 l(D，尤其是不完全KD的存在。不完全KD不等于轻症KD，其临床诊断难度较大。大剂量丙种球蛋白(IVIG)疗法对临 床症状的改善、抑制冠状动脉病变的发生起重要作用。激素治疗可加重血液高凝状态，必要时可给予阿斯匹林合用。对于已并 CAP／的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或13服治疗为宜。由于 IVIG治疗不反应者是并CAA的高危因素，应作为KD的重症病 例，高度重视其病程演变及随访。 ， 实用儿科临床杂志。2008．23l1)：76—78 关键词：皮肤黏膜淋巴结综合征 ；诊断；治疗 中图分类号：R725．4 文献标志码 ：A 文章编号：1003—515X(2008)O1—0076—03 川崎病 (KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管 2 不完全 KD的临床症状 炎性反应症候群。随着对该疾病认识的不断深入，不完 不完全KD中以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见 ，而 全KD的诊断成为临床关注的热点和难点。因其临床表 颈部淋巴结肿胀少见。其中肛周潮红(或伴脱皮)和指 现不 ，常因误诊或漏诊而导致冠状动脉瘤 (CAA)的发 (趾)端脱皮对诊断KD具有特征性意义。日本学者根据 生。国外有病例报告患儿可无发热症状表现，所以临床 目前对于广义不完全KD与典型 KD的6大主要症状出 医师在诊断过程中要特别注意包括卡介苗 (BCG)接种部 现频度比较研究结果显示 ，不完全KD病例颈部淋巴结肿 位变化等在内的不完全KD诊断标准的参考项 目，在小儿 胀出现频度较低 (35％)，而典型 KD病例 出现频度为 不明原因发热的诊治过程中要常考虑KD，尤其是不完全 65％，不完全 KD的其他症状出现频度分别为发热75％， KD的存在。 皮疹50％，口唇变化65％，四肢末端改变70％，结膜变化 75％，四肢末端变化的轻症患者常根据黏膜与皮肤交界 1 不完全 KD 的定义 处的特异性脱皮作为诊断KD的重要依据，也有因几经转 不完全 KD指不完全具备 KD诊断标准条件者，可见 院忽视特异性肢端脱皮的表现而延误诊断 。日本学者 于以下2种情况 ：(1)诊断标准6项只符合4项或3项以 报告多例猝死病例在尸检时发现 CAA 内的血栓性栓塞 下 ，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有 CAA 及CAA破裂而诊断为不完全 KD，也有病例以心功能不 者(多见于6