马凡氏综合征伴牙颌面畸形1例的围手术期护理.docVIP

马凡氏综合征伴牙颌面畸形1例的围手术期护理 王璧霞1，袁卫军2 （上海交通大学医学院附属第九人民医院 口腔科 200011） 关键词：马凡氏综合征；牙颌面畸形；围手术期护理 马凡氏综合征（Marfans syndrome）是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,主要累及心血管系统,眼部和骨骼系统[1]。牙颌面畸形是一种因颌骨发育异常所引起的咬合关系失调及颜面形态异常[2]。马凡氏综合征患者行口腔颌面部外科手术前应全面评估患者对手术和全身麻醉的耐受性，特别是患者的心血管系统和肺部的情况。我科于2011年2月收治了1例马凡氏综合征伴牙颌面畸形的患者，经过一系列治疗和护理取得了满意的效果，现将护理体会报道如下： 1 临床资料 患者女，14岁。10年前开始发现患者牙列不齐，严重影响咬合及面型，逐渐加重，来我院就诊，经正颌正畸联合会诊后诊断为马凡氏综合征：上颌骨横向发育不足，骨性开颌。患者曾患有漏斗胸，房间隔缺损，9年前行漏斗胸矫正，5年前行房间隔缺损修补术。现门诊拟马凡氏综合征伴牙颌面畸形遂入院接受治疗。入院后，完善术前检查，心功能检查未见明显异常，肺功能检查患者配合差，Ｘ线检查胸骨术后，脊柱侧弯，请麻醉科会诊，排除手术禁忌征。于2011年2月24日在全身麻醉下行上颌骨LefortⅠ型截骨术+外科辅助扩弓术+牙支持式牵引器植入术。术后患者带鼻咽通气道管入重症监护室, 术当晚查白细胞计数14