急性髓系细胞白血病.docVIP

急性髓系细胞白血病【概述】　　　　1986～1988年全国白血病发病情况调查显示，我国白血病的发病率为2.76/105，其中急性髓细胞白血病(Acute?myeloblasticleukemia?,?AML)年发病率最高，达1.62/105（美国为2.25/105），约占所有白血病的58.7%，与急性淋巴细胞白血病(Acute?Lymphocytic?Leukemia,ALL)不同的是AML以成人多见（成人急性白血病中ALL占20%，AML占80%），其发病率随年龄增长渐次上升，20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%，一般过40岁后发病呈指数增加，而50%以上的AML年龄≥60岁，中位发病年龄为60～65岁。两性发病率相比，则男性比女性略高。我国调查资料也证实AML的发病率高峰在60～69岁，50岁以前两性发病率基本相似，至老年期男性发病率明显高于女性。　　【临床表现】　　一、?贫血?如苍白、无力、心悸、气短等，老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血（refractory?anemia，RA），以后再逐渐发展成AML（但绝少发展为ALL）。发生贫血的原因有：由于正常造血干细胞因白血病克隆增殖而受抑，红系祖细胞对红细胞生成素（erythropoietin，EPO）的反应性降低，骨髓微环境破坏，使红细胞生成减少；出现无效红细胞生成；合并明显或隐性溶血，红细胞寿命缩短；合并急、慢性失血，或脾功能亢进等。?　　二、?发热和感染?发热是初诊尤其是化疗骨髓抑制期患者的常见症状，其原因主要是感染，感染可发生在体表、体内任何部位。中性粒细胞减少伴功能缺陷，化疗和皮质激素的应用使机体免疫功能下降，皮肤、黏膜（口腔、胃肠道等）出血、溃疡导致屏障破坏是引起感染的主要因素。?　　三、?出血?约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜（鼻、口腔及牙龈）出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，女性可有月经增多，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。急性白血病出血的机制比较复杂：骨髓衰竭导致血小板减少最重要的原因。通常血小板< 20×10９ /L时多伴高危出血倾向，若合并全身感染或严重贫血时更可加重出血；化疗、细菌内毒素和白血病细胞浸润损伤血管内皮以及凝血障碍都是引起出血的原因。 AML-M3亚型（急性早幼粒细胞白血病）的出血比ALL和AML其他亚型更严重而多见，其明显出血往往与血小板减少的程度不相适应，这是因为白血病细胞破坏（尤其在化疗开始后），大量促凝物质和组织因子释放，可使50%～75%的M3病例发生弥漫性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）伴原发纤维蛋白溶解（fitrinolysis），偶尔DIC也出现于其它亚型如M5（急性单核细胞白血病）。 　　四、 白血病浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型，但以M5和M4（急性粒单核细胞白血病）为较频见。 　　1、 皮肤浸润 以M5和M4型多见。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感。偶尔也有在血象、骨髓象出现白血病改变前皮肤浸润先被发现。与AML相关的良性皮肤损害还有多形性红斑、S综合征、脓疮病、坏疽病等，籍皮肤活检可资鉴别。 　　2、 眼部改变 AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见，可合并出血或引致失明，眼底浸润往往提示合并CNS受累。 　　3、 口腔牙龈改变 25%～50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。 　　4、 肝、脾、淋巴结肿大 见于约40%的病例（M5型较多见），与ALL相比其发生率较低，肿大的程度也较轻（肝脾通常肋下刚触及至肋下<4CM），明显的肝、脾、淋巴结肿大发生率一般≤10%。对有明显肝、脾肿大的患者应注意与慢性粒细胞白血病（chronic myclocytic leukemia，CML）急性相鉴别。 　　5、 骨关节痛 发生率约20%，比ALL少见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨，或肢体长骨及肘、踝等大关节，偶尔可出现骨坏死，但关节渗液稀见。胸骨压痛是常见体征，有助于白血病诊断。 　　6、 中枢神经系统受累（CNSL） 初诊AML的发生率不详，但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%～20%，成人约15%，明显低于ALL。 　　7、 粒细胞肉瘤 是有原粒或原单核细胞组成的一种髓外肿瘤，又名绿色瘤，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结和皮肤，好发在眼眶、副鼻窦、胸璧、乳房、唾液腺、纵隔、神经、胃肠道和泌尿生殖系等处。 AML还可以发生心脏、心包、肺