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氨基酸代谢与疾病 化创1001 张飞云 化科1001 周加涛 化科1001 常洋 主讲人 1 2 3 氨基酸的一般代谢 氨的代谢 代谢疾病 1 2 3 转氨酶 氨基酸的脱氨基作用 α-酮酸的代谢 LOGO 氨基酸的一般代谢 转氨酶 转氨酶又称氨基转移酶。转氨酶催化某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸。其辅酶是维生素B6的磷酸酯（磷酸吡哆醛）。 转氨基作用既是氨基酸的分解代谢过程，又是体内某些氨基酸(非必需氨基酸)合成的重要途径。体内存在多种转氨酶。不同的氨基酸与α-酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。在各种转氨酶中，以L-谷氨酸与α-酮酸的转氨酶最为重要。 天冬氨酸转氨酶 氨基酸的脱氨基作用 ①氧化脱氨基作用： 肝、肾、脑等组织广泛存在L-谷氨酸脱氢酶，可催化L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸及氨，辅酶是NAD+或NADP+。 ②联合脱氨基作用： 有两种方式，一是转氨酶催化氨基酸与α-酮戊二酸转氨基作用，生成相应的α-酮酸及谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶催化下氧化脱氨，重新生成α-酮戊二酸及氨。联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织进行。而对于骨骼肌和心肌是通过第二种联合脱氨基作用——嘌呤核苷酸循环脱去氨基。氨基酸转氨后生成的天冬氨酸，与肌苷酸作用生成腺苷酸，再由腺苷酸脱氨酶催化脱氨而回到肌苷酸，从而促进氨基酸脱氨。 α-酮酸的代谢 ①合成非必需氨基酸：α-酮酸可再氨基化重新生成相应的氨基酸。 ②转变为糖和脂肪：α-酮酸可转变为糖和脂肪。包括生糖氨基酸、生酮氨基酸和生糖兼生酮氨基酸。 ③氧化成H2O及CO2：经三羧酸循环机制进行。 1）体内氨的来源 ①组织氨基酸及胺分解产氨：氨基酸脱氨基作用产 生的氨是体内氨的主要来源。胺的分解也可以产生氨。 此外，嘌呤、嘧啶分解也可产生少量氨。 ②肠道吸收氨：肠道吸收的氨有两个来源， 即肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨和肠道尿素经细 菌尿素酶的水解产生的氨。肠道产生的氨较多，每日4g。 ③肾脏产氨：肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨 酰胺，后者在谷氨酰胺酶催化下水解成谷氨酸和NH3， 这部分NH3分泌到肾小管腔与尿中的H+结合成NH4+， 以铵盐形式由尿排出体外， 这对体内酸碱平衡调节起着重要作用。 氨的代谢 LOGO 氨对生物机体有毒，特别是高等动物的脑对氨极敏感， 血中1%的氨会引起中枢神经中毒，因此， 脱去的氨必须排出体外。 氨中毒的机理：脑细胞的线粒体可将氨 与α-酮戊二酸作用生成Glu（谷氨酸）， 大量消耗α-酮戊二酸，影响TCA， 同时大量消耗NADPH，产生肝昏迷。 氨的代谢 1）体内氨的来源 ①组织氨基酸及胺分解产氨：氨基酸脱氨基作用产 生的氨是体内氨的主要来源。胺的分解也可以产生氨。 此外，嘌呤、嘧啶分解也可产生少量氨。 ②肠道吸收氨：肠道吸收的氨有两个来源， 即肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨和肠道尿素经细 菌尿素酶的水解产生的氨。肠道产生的氨较多，每日4g。 ③肾脏产氨：肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨 酰胺，后者在谷氨酰胺酶催化下水解成谷氨酸和NH3， 这部分NH3分泌到肾小管腔与尿中的H+结合成NH4+， 以铵盐形式由尿排出体外， 这对体内酸碱平衡调节起着重要作用。 氨的代谢 氨的代谢 氨的去向 （1）重新利用 合成a.a、核酸。 （2）贮存 Gln（谷氨酰胺），Asn（天冬酰胺） 　 高等植物将氨基氮以Gln，Asn的形式储存在体内。 （3）排出体外 　　 排氨动物：水生、海洋动物，以氨的形式排出。 　　 排尿酸动物：鸟类、爬虫类，以尿酸形式排出。 　　 排尿动物：以尿素形式排出。 氨的代谢 （一） 氨的转运 1、 Gln转运 　　Gln合成酶，催化Glu与氨结合，生成Gln。 　　Gln中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式。 　　Gln经血液进入肝中，经Gln酶分解，生成Glu和NH3。 氨的代谢 2、 丙氨酸转运（Glc-Ala循环） 　　肌肉可利用Ala将氨运至肝脏，这一过程 称Glc-Ala循环。丙氨酸在PH7时接近中性，不带电荷，经血液运到肝脏 在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成Glc。 肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，两者都要运回肝脏，而以Ala的形式运送，一举两得。 氨的代谢 （二） 氨的排泄 1、 直接排氨 　　排氨动物将氨以Gln形式运至排泄部位，经Gln酶分解，直接释放NH3。游离的NH3借助扩散作用直接排除体外。 2、 尿素的生成（尿素循环） 排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环