锥体外系和脱髓鞘病.pptVIP

锥体外系疾病 结构： 基底节（新旧纹状体）* 丘脑底核、黑质 联系： 多突触联系、多递质的网络 黑质纹状体通路* 症状和疾病分类： 动作增多而肌张力下降---纹状体 舞蹈病 手足徐动症、扭转痉挛 动作减少而肌张力强直---黑质 震颤麻痹 《震颤麻痹》 概念： 帕金森病 中-老年发病 黑质及纹状体通路变性 进行性运动迟缓、肌强直及震颤 发病机制：原因不清 遗传因素：家族性、早发性（近亲） 环境因素： MPTP致病性 药物和重金属中毒 生化机制明确： 黑质多巴胺神经元变性 黑质纹状体通路中多巴胺减少 临床表现 三主征： 运动减少：写字过小症 震颤：静止性 强直：肌张力、面具脸 其他表现： 步态：前冲或慌张步态 自主神经功能紊乱 精神症状 诊断和鉴别诊断 原发性震颤麻痹 继发性震颤麻痹 感染：脑炎 中毒：CO和重金属中毒(Mu)* 外伤：颅脑外伤 药物：抗精神病药物* 血管：多发性脑梗塞 治 疗 药物治疗 抗胆碱能药物 金刚烷胺 多巴制剂* 单胺氧化酶（B）抑制剂 左旋多巴（小剂量、多次） 多巴胺受体激动剂 手术治疗 立体定向： 破坏丘脑腹后外侧核（震颤） 神经移植： 肾上腺髓质、胎脑组织 基因治疗 脱髓鞘疾病 神经病理特征： 神经纤维的髓鞘破坏 神经元、轴突和神经组织支撑结构无损 血管周围炎性细胞浸润 白质静脉周围，呈散在分布 无明显的Wallerian变性 分类情况