15-自身免疫病.pptVIP

自身免疫病(autoimmune disease，AID) 是指自身免疫反应导致自身组织或器官发生器质性损害和功能障碍的一类疾病。 自身免疫（autoimmunity） 机体免疫系统识别自身成分，产生针对自身成分的抗体或致敏细胞的现象。 Autoimmunity can be defined as breakdown of mechanisms responsible for self-tolerance and induction of an immune response against components of the self. Concept 1、患者血液中可检测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞； 2、自身抗体和（或）自身反应性T细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，可造成其损伤或功能障碍； 3、病情的转归与自身免疫应答强度密切相关； 4、易于反复发作和慢性迁延； 5、多有遗传倾向； 6、部分AID易发于女性。 Characteristical 器官特异性 病变局限于某一特定器官 毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病） 胰岛素依赖型糖尿病（IDDM) 重症肌无力（MS） 器官非特异性（系统性） 病变可见多种器官 类风湿性关节炎(RA) 系统性红斑狼疮（SLE） 一、Classification （一）自身抗体介导的组织损伤（II型超敏反应）: 二、 Injury mechanism （二）免疫复合物介导的组织损伤（III型超敏反应）： 二、 Injury mechanism RA SLE 免疫复合物 （三）自身反应性T细胞介导的组织损伤（IV型超敏反应） 二、 Injury mechanism IDDM （一）抗原方面的因素 隐蔽抗原的释放 自身抗原性质的改变 分子模拟 三、 Relevant factors 自身抗原性质的改变 肺炎支原体感染 红细胞抗原改变 变性IgG 抗自身IgG抗体（类风湿因子） 多种药物（如甲基多巴） 血细胞抗原改变 自身物质由于烧伤、电离辐射、药物以及感染等因素作用，结构发生了改变，产生了新的抗原决定簇而成为修饰的自身抗原。 三、 Relevant factors 分子模拟 微生物抗原 自身抗原 相似决定基（或交叉抗原） 感染 激活自身应答 损伤 溶血性链球菌 肾小球基低膜、心肌内膜 急性肾小球肾炎 风湿性心脏病 柯萨奇病毒 胰岛?细胞 糖尿病 热休克蛋白 肾炎、慢活肝、SLE、心肌炎 三、 Relevant factors 隐蔽抗原的释放 体内某些与免疫系统在解剖位置上处于隔绝部位的抗原成分 精子、眼内容物、神经髓鞘磷脂碱性蛋白 手术、外伤、感染 交感性眼炎、自身免疫性睾丸炎 三、 Relevant factors 外来交叉抗原与机体自身抗原虽有相同的抗原决定簇，但载体不同，可能通过激活Th细胞旁路而诱发自身免疫应答。 二、免疫系统方面的因素 三、遗传方面的因素 自身免疫性疾病发生的相关因素 MHC Ⅱ类分子的异常表达 免疫忽视的打破 调节性T细胞的功能失常 活化诱导的细胞死亡发生障碍 淋巴细胞的多克隆激活 表位扩展 年轻 雄激素 无易感基因 避免微生物感染 清新的环境 少有组织损伤 良好的 饮食习惯 好运气 高龄 雌激素 易感基因组合 诱病微生物感染 环境因素（紫外线， 化学污染等） 不良饮食习惯 组织损伤 运气不佳 影响自身免疫病发病的主要因素 小 结 1.掌握概念: autoimmune disease 2.掌握自身免疫性疾病发生的相关因素： 3.熟悉自身免疫性疾病的特点 4.熟悉常见自身免疫病：IDDM；SLE；RA等