罕见肾小球球旁细胞瘤1例临床探讨.pdfVIP

2011年北京医学会内分泌暨糖尿病学术年会论文汇编 67 (散在+)，P53．，Ki1％。诊断：垂体脓肿，垂体炎症，垂体腺瘤，垂体前叶功能减退， 中枢性尿崩症，慢性鼻窦炎术后。 讨论垂体占位的病因较为复杂，诊断时应结合病史进行分析。本患者有鼻窦炎病史， 并多次手术治疗，诊断应重点考虑垂体炎症的可能。该病例同时合并存在垂体瘤，较为少 见，尚未见报道，二者之间的相关性尚不明确。垂体脓肿单纯内科保守治疗效果差。治疗 上首选手术去除炎性病灶，可迅速缓解症状。同时，鼻窦炎手术后仍遗留有头痛者，应警 惕垂体炎症的可能。 罕见肾小球球旁细胞瘤1例临床探讨 帅瑛1王芳2齐根全3谢茹4邢小燕1 1北京市中El友好医院内分泌科(100029) 2进修医师 辽宁省锦州石化医院循环科(121001) 3进修医师 内蒙古兴安盟人民医院蒙医科(137400) 4进修医师 内蒙古通辽市科尔沁区第一人民医院内分泌科(000028) 1病例介绍 女性患者，2l岁，学生。入院前4个月体检时偶然发现血压升高，达140／120 mmHg， 其后多次复查在130／110mmHg左右，无明显不适。我院门诊B超检查发现右肾占位，血 钾3．3mmol／L，以“高血压原因待查”收入我科。既往体健。家族中爷爷、奶奶患有“高血压”。 入院检查：BMI19．92 Kg／m2，P88次／分，BP 150／120mmHg。体型正常。腹部未闻 及血管杂音。(1)实验室检查：血电解质、甲功五项、血ACTH及24小时尿游离皮质醇、 血儿茶酚胺及24小时VMA定量、OGTr试验均正常。卧立位试验提示肾素．血管紧张素． 醛固酮水平升高(见表1) 表1 卧立位试验(手术前后) ·135· ：竺型堕苎：耋呈坌翌!望錾空塑：譬譬茎i：：三苎 6*3 (2)腹部B超：右肾中极实质见34cm高回声团，类圆形，边界清晰规则，内部 回声欠均匀，可见点状血流信号；提示：右肾实性强回声团。肾上腺cT：右肾中下部见 团片状混杂密度区，其内可见斑点高密度影；增强三期扫描，病灶均有强化，最大横径约 3．3*3 0cm，边界较清晰，腹膜后未见异常肿大淋巴结影。提示：右肾中部实性占位性病变。 奥曲肽显像：未见异常。 2诊断及治疗经过 入院后给予硝苯地平控释片30ragqd治疗，血压波动在120-150／90-110mmHg之 伴肾素一血管紧张素．醛固酮水平升高，对ACEI制剂一开博通反应良好等临床特点，分析 其右肾占位以肾素瘤可能性大，即转入泌尿外科手术治疗。术后病理诊断：肾小球球旁 5*24 细胞瘤(体积3 胺蓝(+)，PAS(+)。 术后当天血压降至正常范围。复查卧立位试验提示肾素一血管紧张素一醛固酮水平明显 下降(见表1) 136· 2011年北京医学会内分泌暨糖尿病学术年会论文汇编 ●II————————————i一 3讨论 合器中的毛细血管，多为良性，少数可为恶性，以15—25岁青年女性多见。由于肿瘤分泌 大量肾素，导致血管紧张素Ⅱ和醛固酮分泌增多，从而引起高血压、低血钾、碱血症等一 系列醛固酮增多症的临床表现。 肾素瘤分泌并非完全自主，体位改变时仍有肾素增高反应，肾素分泌的昼夜节律也保 持。影像学检查可发现直径2cm的肾脏肿瘤，等密度或低密度。病理特征：显微镜下肿瘤 细胞呈多角形或梭形，胞质丰富，内含嗜酸颗粒，PAS或Bowie染色阳性。免疫组织化学检 查可证实颗粒中含有肾素。本例患者临床特点、术后病理及血压反应均符合肾素瘤的诊断 鉴别上首先考虑：临床表现与肾素瘤相似的产肾素的。肾脏胚