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一．先天性心脏病 ㈠、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD） 分型：原发孔型（第一孔），常合并心内膜垫缺损、二、三尖瓣畸形 继发孔型（第二孔），常见。 其他：上腔型或静脉窦型（位于房间隔上部）、 冠状窦型（位于正常冠状窦位置）、 下腔静脉型（位于卵圆窝与下腔静脉之间） 病理：血流动力学 左向右分流 右向左分流 临床：心悸、气急、活动力减弱易感冒； 听诊：杂音（胸骨左缘第二肋间可听到收缩期 杂音，P度亢进，固定分裂）； 心电图：右束支传导阻滞。 超声：很有价值。 CT、MR相应房室增大。 影像学表现： X线表现取决于分流量。 婴儿期或分流量少者表现为正常。 达一定分流量时表现为：右房室明显增大，左房正常，左室发育差，主动脉结小或正常。 X 线 表 现 （1）心影呈二尖瓣型 （2）心影轻→中度增大 （3）右房右室增大、左房左室不大 （4）主动脉变小 （5）肺动脉突出，搏动增强 （6）肺充血 透视见“肺门舞蹈” CT、MRI： 增强CT明确诊断； MRI采用横轴位和心室长轴位，辅以四腔心位； SE序列显示间隔结构完整性；GRE显示缺损区血流状态。 、法洛氏四联症：由先天性室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄（常为右心室漏斗部狭窄）及继发的右心室肥厚组成，在先天性心脏病中占50%。 病理：基本畸形 （1）肺动脉、肺动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄 （2）室间隔缺损10-25mm （3）主动脉骑跨、增宽、右前移位 （4）右心室肥厚 血流动力学改变：右向左分流 临床：活动时气急、发育迟缓、喜蹲踞、 早发紫绀，杂音、心电图。 胸骨左缘收缩期杂音及震颤，肺动脉第二音减弱或消失。 X线表现： (1）心影呈靴型 （2）右心室增大 （3）主动脉、升主动脉增宽、右移 （4）心腰凹陷 （5）肺门变小，肺血稀少 心血管造影： 右心造影：收缩期左心室及主动脉提早显影，透视下见双向分流，主动脉骑跨于室间隔上，升主动脉扩张；漏斗部狭窄，管状；肺动脉及分支细小； CT及MRI： MSCT增强扫描显示房室大小、心内各种畸形及主动脉转位。 MRI以横轴位及左前斜位垂直于室间隔的心室短轴位显示最佳，辅以矢状位。 SE序列：右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、肌壁等； GRE显示肺动脉瓣狭窄与闭锁 MRA显示体-肺动脉的侧支循环大致情况。 ㈢、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD) 分类（部位）：膜部缺损、肌部缺损及其他类型; 临床病理：小孔、中孔、大孔型； 临床与病理： 血流动力学异常取决于缺损孔的大小及肺血管阻力，孔的大小随年龄增大而减小，而肺血管阻力则可随年龄增大而增高。 分四组：小孔型、中孔型、大孔型、双向或右向左分流。 1）小孔型室缺：缺损直径2-8mm，左向右分流量少，肺动脉与右心室压力正常或轻度升高，故不会或仅轻度功能障碍。 右心室具扩张性，故收缩期，左室、左房、肺循环容量负荷增加。 收缩期血流入右心室直接进入肺动脉，右心室无容量负荷。 2）中孔型室缺：直径8-15mm，左向右分流增多，肺动脉压轻至中度升高，肺血管阻力在正常范围。收缩与舒张期均有左向右分流，右心室有容量的过负荷，不过仍以左心室为主。而肺动脉压的升高使右心室增加了压力的过负荷。 3）大孔型室缺：15-20mm缺损，使肺循环压力升高至体循环压力的75%-100%。右心的压力过负荷明显，舒张期有大量左向右分流，右心室容量负荷明显，故右心室肥厚与扩张。 4）双向或右向左分流：肺血管阻力达到或超过体循环阻力，分流方向改变使左心室不再有容量的过负荷，左心室功能相对趋于正常。但右心室却有相当的压力过负荷，出现Eisenmenger综合征。 小孔型：无症状，胸骨左缘全收缩期杂音； 大孔型：婴儿期出现心力衰竭，听诊震颤；生长发育差，反复呼吸道感染、多汗、喂养困难 右向左分流，发绀。 X线表现：完全由血流动力学异常决定： 1）小孔型：可正常，肺动脉段平直或稍隆起，或心脏稍大，以左室为主。 2）中孔型：低阻性肺多血、肺动脉段隆起。 左心室大为主，左右心室均增大，左房增大。 3）大孔型： 右室增大较左室增大明显， 心脏顺钟向转位，易与房缺混淆； 肺血以充血为主合并淤血、间质性肺水肿及肺泡性肺水肿。 4）双向分流 Eisenmenger综合征， 肺动脉干及肺门动脉显著扩张，肺外围的动脉显的纤细，肺门出现残根表现，心脏大小可基本正常或轻度增大。 CT、MRI：单纯室缺，临床应用不多。 MRI：横轴位、左心室长轴“四腔心”层面显示较佳、平行室间隔经过室缺的层面。显示缺损的形态、测量径线。 SE脉冲序列：直