贫血20100414.ppt

发病机制 1、造血干细胞缺陷（种子学说） 2、造血微环境缺陷（土壤学说） 3、免疫机制的异常（虫学说） 根据AA的病程及临床表现、血象、骨髓象特征： 可将AA分为 1、急性AA 2、慢性AA 铁缺乏的原因 1、摄入量的不足 如偏食，营养不良 2、需要量的增加 如生长快速的婴幼儿，妊娠期的妇女。 3、吸收障碍 如胃炎，胃酸缺乏，胃大部分切除术后，慢性腹泻，化学药物干扰吸收。 4、丢失过多 如月经过多，妊娠出血，寄生虫感染（钩虫病），各种出血性疾病等。 缺铁性贫血的临床表现由贫血的症状、缺铁的特殊表现和其基础疾病的临床表现共同组成。 缺铁的表现主要有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎、皮肤干燥、毛发无光、指甲无光泽。儿童会有精神行为方面的异常，如异食癖、易动症、注意力不集中。 诊断标准 分为三个阶段： 储铁缺乏（iron depletion,ID）缺铁性红细胞生成（iron deficient erythropoiesis ,IDE） 缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA） 三者总称为铁缺乏症。 缺铁性贫血(IDA)的诊断标准 1、小细胞低色素贫血：男性HB120g/L，女性hb100g/L，MCV80FL,MCH27pg,MCHC0.32,红细胞形态可有明显低色素表现。 2、有明确的缺铁病因和临床表现。 3、血清铁8.95umol/L，总铁结合力64.44umol/L 4、运铁蛋白饱和度0.15 5、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15% 6、红细胞游离原卟啉（FEP）0.9umol/L 7、血清铁蛋白（SF）12ug/L 8、血清可溶性运铁蛋白受体（stfr）浓度26.5nmol/L 9、铁剂治疗有效 符合第1条和2-9条中任何两条以上者，可诊断为缺铁性贫血。 储铁缺乏(ID)的诊断标准 （符合以下任何一条即可诊断） 1、血清铁蛋白（SF）12ug/L 2、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。 缺铁性红细胞生成(IDE)的诊断标准 符合储铁缺乏的诊断标准，同时，有以下任何一条符合者即可诊断。 1、运铁蛋白饱和度0.15 2、红细胞游离原卟啉（FEP）0.9umol/L 3、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15% 4、血清可溶性运铁蛋白受体（stfr）浓度26.5nmol/L 根据病因学可分为 遗传性SA和获得性SA两大类。 遗传性SA多为性联遗传，偶有常染色体隐性遗传。 获得性SA又可分为原发性SA和继发性SA，原发性SA即为MDS中的RAS型。 继发性SA常见于⑴药物和毒物的作用，如接触铅及异烟肼、氯霉素等药物后。⑵某些种疾病，如类风湿性关节炎、骨纤、溶血性贫血、白血病、肿瘤等。 小细胞性贫血的实验室特征 疾病 SF SI TS sTfR 骨髓铁 血像指标 缺铁性贫血 /N MCV MCH 铁粒幼细胞性贫血 MCV MCH 铁粒幼细胞 HSt（血片）：口形红细胞：红细胞中央淡染区呈扁平裂缝状，宛如微张口的嘴形或鱼口状。正常人血涂片中偶见，弥散性血管内凝血（DIC）、酒精中毒或某些药物治疗后可见少量口形红细胞，其比例如果＞10％，常见于遗传性口形细胞增多症。 HSt（血片）：口形红细胞增多，血小板单个散在易见 二、骨髓象 1、骨髓增生一般为活跃。 2、当患者发生溶血后，骨髓红系细胞增生明显活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，粒红比例下降。可见幼红细胞核分裂相及双核幼红细胞，口形红细胞易见。 3、粒系及巨核系细胞增生大致正常。 海洋性贫血 海洋性贫血又称地中海贫血（thalassemia），是一 组由珠蛋白合成障碍所致的慢性溶血性贫血，呈常染色体 不完全显性方式遗传。其发病有明显的地域特点，我国以 β－海洋性贫血和α－海洋性贫血为多见，其血液学特点 为血片中可出现较多靶形红细胞，红细胞渗透脆性减低。 一、血象 1、贫血程度不