颈部巨大肿块伴POEMS 综合征1 例报告.pdfVIP

· · 临床血液学杂志2007年3月第20卷第2期 115 ·病例手艮告· 颈部巨大肿块伴POEMS综合征1例报告 金慧燕1 王东星1 [关键词]颈；Castleman病；POEMS综合征 [中图分类号]R323．1[文献标志码]D[文章编号]1004—2806(2007)02—0115—03 Castleman病是一罕见的、病因未明的疾病，以18日在我院口腔科行“双侧颈部巨大肿块切除术”， 淋巴组织增生为特征，组织学特征有血管玻璃样变 的透明血管型(HV)和浆细胞为主的浆细胞型术后症状缓解。 (PC)，临床上以淋巴结显著肿大为特点，部分病例2讨论 可伴全身症状及(或)多系统损害。Castleman病较 按临床表现可分为局灶型、多中心型(MCD)。 为少见，我科近期收治1例Castleman病伴PO—多中心型，发病年龄较晚，常有多系统受累表现，少 EMS综合征患者，现报告如下，并复习有关文献予 数血清免疫电泳出现M一蛋白，部分构成POEMS 以讨论。 综合征的临床症象n3。近年来国内外学者对其命 1病例报告 名临床分型、组织学特征、治疗、预后、治疗原则及 患者，男，50岁。主因“发现双侧颈部肿块8 发病机制的研究较多，认识日趋统一。该患者以双 年，双下肢疼痛、麻木6个月”于2004年7月12日 侧颈部淋巴结肿大发病，病理“淋巴增殖性疾病”，7 入院。患者于1996年发现双侧颈部无痛性肿块， 年后渐出现POEMS综合征表现，双侧颈部肿大淋 外院病理“淋巴增殖性疾病”，才予治疗；2003年7 月发现性功能障碍；2003年11月无明显诱因出现 POEMS综合征诊断明确。从患者疾病发展过程以 双足对称性疼痛、麻木，症状渐加重，未予重视； 2004年3月出现双小腿疼痛、麻木、行走困难，休息 后症状可减轻，4月出现双足下垂，7月初自觉双手 麻木，发现颜面、颈部肤色变黑、发红，当地医院肌 报道1例以颈部淋巴结肿大发病，淋巴结病理示浆 电图“左腓肠肌、胫前肌检均有失神经损害表现，左 胫、左腓总NMCV未测出，左腓浅、腓肠NSCV均 表现，化疗效果欠佳，行淋巴结清扫术后，临床症状 减慢，感觉传导诱发电位波幅降低”，激素治疗效果 明显好转。 欠佳。体检：生命体征平稳；颜面、颈部及胸腹部皮 肤色素沉着、毛细血管扩张，左右颈部各有一约4 分型、组织学特征、治疗、预后、治疗原则及发病机 cm×5 cm大小肿物，边界清楚，质地中等，上至下 制的研究较多，认识日趋统一。 颌骨下缘，下至舌骨平面，前至锁骨中线，后至胸锁 2．1发现及命名 乳突肌后缘，无活动度，无触痛，皮温正常；右颌下 可触及一花生米大小淋巴结，活动度好，无触痛，质 样肿块，组织学特点为淋巴滤泡增生和血管玻璃样 韧，余浅表淋巴结未触及；双肺听诊呼吸音清，未闻 及哕音；心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病 理性杂音；腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，腹 (70．4％)，并将本病按组织学表现分为透明血管 水征阴性；脊柱、四肢无畸形、压痛，活动度正常，双