巨噬细胞活化综合征1 例报告并文献复习.pdfVIP

·54· C“tcare 2008，V01．20，No．1 中国危重病急救医学2008年1月第20卷第1期chinMed，January ·研究报告· 巨噬细胞活化综合征1例报告并文献复习 闰素英 李伟 【关键词】巨噬细胞活化综合征； 嗜血细胞综合征； 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 1病历简介 量正常，HBV—DNA106／L。m培养示 减少、肝功能急剧恶化、凝血异常、高铁 患者女性，26岁，主因发热、皮疹， 大肠埃希菌，予泰能抗炎、卡泊芬净预防 蛋白、高甘油三酯血症、中枢受损，可突 伴全身肌肉、关节酸痛11d，于2007年 真菌感染，粒细胞集落刺激因子升白细 然发病，迅速进展为脏器功能衰竭，如不 5月24日入住院。既往对青霉素过敏。胞，磷酸肌酸营养心肌，还原型谷胱甘肽 能及时诊治，病死率极高。 患者于入院前因咽痛自行口服阿莫西 保肝，输注白细胞、悬浮红细胞、血小板、 MAS少见，始于儿科描述，20世纪 林，因发热伴皮疹在门诊先后静脉滴注 冰冻血浆、凝血酶原复合物、白蛋白、丙 90年代国外报道较多，由于其致死性后 (静滴)加替沙星、头孢地嗪，间断使用地种球蛋白等血制品，并行连续性肾脏替 果严重，且对其病因、诊断及治疗尚未统 塞米松，但症状无明显缓解。入院时血白 代治疗(cRRT)7次，先后予甲泼尼龙、一，成为风湿病学、免疫学、血液学、肿瘤 细胞计数(wBC)17．3×109／L，中性粒氢化可的松琥珀酸钠。1周后血常规示 学、危重病学等领域讨论的热点问题。 细胞比例(N)o．890，免疫全项阴性，红三系逐渐恢复正常，肝酶下降．凝血好 2．1 MAS的命名、分类及其认识 细胞沉降率(ESR)83mm／1h。诊治过程 转，皮疹活检未见异常，但患者仍间断发 2．1．1命名：目前，国际上统称为嗜血 中先后给予阿奇霉素、头孢哌酮／舒巴坦 热，躯干及四肢间断出现鲜红色粟粒样 细胞综合征(HPS)或嗜血综合征(Hs)， 抗炎，甲泼尼龙辅助抗炎，后因外阴皮屑 皮疹。于2007年8月8日自动出院。又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 及口腔溃疡处白色分泌物真菌镜检(+) 实验室检查的结果：①血常规：7月 (HLH)，是一组病因及发病机制复杂、 20日WBC0．2×109／L，血红蛋白(Hb) 而改为制霉菌素、氟康唑抗真菌，体温逐 组织病理表现为嗜血活性，而临床表现 92g／L，血小板计数(PLT)52×109／L； 渐下降，稳定在37℃左右，皮疹减退留 类似的临床综合征。3。 下色素沉着。入院后42d发现巩膜黄 出院时WBC13．2×109／L，N0．803，Hb 94 染，查肝炎全项(一)，肝转氨酶及胆红素 g／L，PLT94×109／L。②肝功能：7月和获得性，即原发性和继发性。原发性几 640U／L，天 迅速升高，转入消化内科。 8日丙氨酸转氨酶(ALT)4 乎都发生在小儿。继发性包括：①感染／ 120 转入消化科后查血甲胎蛋白(AFP)冬氨酸转氨酶(AST)2U／L，总胆病毒相关性嗜血细胞综合征(IAHs／ 红素(TBil)149．3肛mol／L，直接胆红素VAHS)，其中细菌、真菌、螺旋体、EBV 结果正常；血EB病毒(EBV)一IgM(+)， (DBil)127．9 19 EBV—IgG(+)，给予凯西莱、还原型谷胱 I上mol／L，ESRmm／1h， 多见，其他病毒包括严重急性呼吸综合 治疗后好转。③血脂：总胆固醇(TC) 甘肽等保肝治疗，转氨酶有