颅底巨大脊索瘤1 例报告.pdfVIP

·250· 登挂处銎苤查：!Q竖至!强：筮垒鲞墓垒翅』曼Pi!塑!!强：垒!匹墼!Q竖：!尘垒：塑!堡 ·个案报道· 颅底巨大脊索瘤1例报告 魏富鑫，刘少喻，万勇 【关键词】颅底；脊索瘤；病例报告 730．265．81 【中圈分类号】R 【文献标识码】A 【文章编号】1672—2957(2006)04一0250—0251一02 患者，男，6岁。因反复的颈项部僵硬感、活动 弓、齿突、枢椎椎体前部骨质破坏，我们以接近边缘 受限1年入院。1年前无明显诱因出现颈项僵硬 切除方式切除瘤体，仔细刮净病灶，局部应用止血粉 感，伴颈活动受限，无头晕、头痛，无四肢麻木、乏力 一包，放置2片皮片引流：一块置于病灶切除处 感。于当地医院诊断为“颈部扭伤”未予特殊处理。 (寰、枢椎前方)，固定于鼻胃管，便于拔出，体外部 近2个月来，患儿夜间睡眠出现打鼾及颈部疼痛感， 分遗留在口腔内；另一块置于颌下。钛板固定下颌 无呼吸、吞咽困难。再次于当地医院就诊，疑为颈椎 骨并逐层缝合，术中未行植骨。术后病理检查及免 结核，胸部x线透视未见异常。颈椎x线检查示， 疫组化检查结果同术前(见图2)，患者生命体征平 寰椎稍向前移，寰椎前弓、枢椎齿状突及椎体前缘溶 稳。术后第1d予流质鼻饲，2周后拔出鼻胃管，改 解破坏，寰、枢椎椎体前缘有明显软组织肿块隆起， 为半流质饮食，3周后予软食。术后因患儿气管痰 液较多，直至2周后封管24h并拔除。切口于术后 气管明显受压并向前移位(见图1a)。cT检查示， 枕骨斜坡后份、寰椎前弓、枢椎齿状突右份可见溶骨 10 性骨破坏，增强扫描肿物强化，密度不均匀，cT值： 活动，无诉不适。患儿夜间睡眠打鼾消失，颈椎屈伸 活动度可，但旋转活动受限，约20。。 38—93hu(见图1b)。MRI检查示，颅底及上颈段 (c…椎体前缘)巨大软组织肿块影，呈等信号，其讨 论 内可见片状稍长Tl长他信号影，颅底骨质及c∽ 椎体骨质受侵、破坏并伴双侧颈动脉鞘区淋巴结转 原发性肿瘤的2％～5％…，系低度恶性肿瘤，起源 移，考虑为颅底恶性肿瘤，并转入我院。入院查体： 于胚胎残余脊索组织。脊索为胚胎发育时最初的脊 患儿双侧眼睑、眼球运动正常，无视力障碍。听力尚 柱结构，由于这种起源形式，其可发生于脊柱轴的任 佳，口角无歪斜，腭垂居中，咽后壁偏右稍前凸，发音 何一个节段，常见于脊柱两端，以骶尾部最多，约占 无嘶哑。颈椎活动受限，呈右侧偏、前屈强迫体位， 50％[2]，任何年龄均可发病，男性多见。该病临床 无压痛及叩击痛，面部、四肢感觉、肌力正常，肌张力 症状不典型，早期症状隐匿，疼痛常为最初出现的症 不高，生理反射存在，Babinski征阴性。为明确诊 状，易误诊。CT、MRI检查有助于诊断，CT表现为 断，决定先行活检手术。尽管经口穿刺活检创伤小， 骨骼呈偏心性膨胀性破坏，骨质破坏区与正常骨质 但易致术后感染、气道水肿，难于护理，且MRI示本 分界欠清，伴周围软组织肿块及局限性骨化。MRI 例肿物信号较不均匀，边界不清，为便于取得更广泛 示瘤体在T1wI呈略低信号或等信号