第八章心肌病(二).pptVIP

肥 厚 型 心 肌 病 HCM P221 临 床 特 征 以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚 心室腔正常或缩小 舒张顺应性下降：心室充盈受阻 流出道梗阻：室间隔不对称性肥厚，亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 类 型 ①非梗阻性肥厚型心肌病 病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗阻； ②梗阻性肥厚型心肌病， 病变以室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比?1.3：1.心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻， 又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。 病 因 原因不明 遗传因素：常染色体显性遗传 心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关。 儿茶酚胺代谢异常： 高血压及高强度运动 病 理 肉眼所见 非对称性肥厚: 左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重 心尖部肥厚：日本多发 右室壁肥厚：少见，多伴心律失常 室间隔不对称性肥厚：其厚度与左心室游离壁相比? 1.3/1。室间隔高度肥厚时向心腔内突出，收缩时引起流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心脏病”。室间隔肥厚程度较轻者，收缩期不引起左室流出道明显梗阻，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。 病 理 生 理 左室流出道梗阻（梗阻型） （静态梗阻—静态压差大于50mmHg 隐匿梗阻—激发压差大于50mmHg） 心肌舒张功能减退 心脑供血不足 （质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加） 临 床 表 现 临 床 表 现 【症状】 劳累性呼吸困难：80% 非典型心绞痛： 60% 运动诱发的晕厥：30% 猝死：室速或室颤，50% 心力衰竭：多发于晚期 心律失常：特发性室性心律失常70%，50%高危（肥厚严重广泛、有梗阻，室间隔厚度（IVS）20mm、左室舒张末压（LVEDP）20mmHg、频发晕厥、ECG有Q或室内阻滞） 临 床 表 现 【体征】 心脏轻度扩大 第四心音或第三心音 心尖部收缩期杂音 L3-4肋间收缩期喷射性杂音 心肌收缩力，↓前、后负荷（运动 ） → 杂音 心肌收缩力，↑前、后负荷（下蹲 ） → 杂音 辅助检查 胸部X线 ECG（左室肥厚、胸前导联T 、病理性Q波、心律失常） UCG（IVS不对称肥厚IVS/LVPE1.3、二尖瓣收缩期前向运动、主动脉瓣收缩期半关闭状态） 心导管和造影（LVEDP 、流出道压差、心腔变形） 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。 五、诊断与鉴别诊断 诊断 青年人表现类似于冠心病，但又不能用冠心病解释时，应考虑本病。 UCG证实 鉴别诊断 心室肥厚的鉴别：高心、冠心、主动脉瓣狭窄。 Q波的鉴别：与心梗鉴别 治 疗 原则 松弛心肌 预防心动过速和维持窦性心率 减轻流出道梗阻 控制心律失常 预防猝死 药物治疗 ?受体阻制剂（美多酰安等） 心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改善 防止运动后流出道梗阻加重 静息压差多保持不变 *可使1/3-2/3的病人症状改善 药物治疗 钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓） 用于?受体阻制剂无效的病人 阻断钙内流 改善舒张期充盈功能 改善区域性心肌缺血 *2/3或以上的病人呈现运动能力提高和症状改善 非药物治疗 起搏器治疗（ＤＤＤ） 适应症（药物治疗症状无改善，不能手术及消融)。压力阶差下降２５％－４０％。 间隔支栓塞疗法 适用于药物治疗症状无改善，不能手术，IVS厚度１５mm，静态压差大于50mmHg或激发压差大于７0mmHg 手术成功率＞９０％，并发症20-30%，起搏器植入5%－１０％． 治 疗 外科手术治疗 适应证 症状显著，内科治疗无效 静态压差50mmHg 方法 室间隔纵行切开术 间隔部分肌肉切除术 *70%的病人压差消除或明显降低 酒精性心肌病 表现与扩张型心肌病相似 有大量饮酒史（啤酒约4瓶或白酒150g），持续10年以上应考虑本病 戒酒和治疗 围生期心肌病 妊娠末期或产后（2～20周）女性，出现心力衰竭症状，类似扩张型心肌病 体循环或肺循环栓塞的出现频率较高 早期诊断、及时治疗 第五节 病毒性心肌炎P224 概 述 心肌炎 是指心肌本身炎症病变，局灶性/ 弥漫性，可累及心肌细胞及其组织间隙。 按病因可以分为3类： 1、感染性心肌炎 2、过敏反应引起的心肌炎 3、理化因素引起的心肌炎 临床以病毒性心肌炎多见。 定义 病毒性心肌炎是病毒侵犯心脏所致的，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有的可伴有心包或心内膜炎症改变。