肥厚型心肌病危险因素与猝死预防.ppt

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肥厚型心肌病危险因素 与猝死预防 上海市第五人民医院 许澎 HCM定义 HCM是以不能解释的、无心室腔扩张的左室肥厚( 心脏超声、心脏核磁或CT提示左室厚度 ≥15mm) 为特点,且无其他导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病证据,或基因型阳性但临床无明显心肌肥厚表现的疾病 肥厚型心肌病(HCM)概述 人群患病率1:500 年轻人猝死多见 年猝死发生率≤1% 明确的危险因素 室颤、持续性室速 猝死病史 猝死家族史 晕厥 非持续性室速频率≥120bpm 最大左室壁厚度≥30mm 运动时异常血压反应 1.左室壁厚度 大约10%HCM室壁厚度可增加≥30mm Spirito P等 研究480例HCM,室壁厚度≤15mm VS ≥30mm,年猝死率0%:1.8%,室壁厚度每增加5mm,猝死率可增加1倍 1.左室壁厚度 2.不明原因晕厥 不明原因晕厥 3.猝死家族史 4.非持续性室速 4.非持续性室速 5.运动时血压反应异常 运动后血压不升反降,或增加20mmHg 可能的危险因素 心尖部室壁瘤 Martin S等研究1299HCM中 28例心尖部室壁瘤 心尖部室壁瘤 LOVT梗阻 两种观点: LOVT梗阻与SCD可能无关 HCM静息压力阶差≥30mmHg,SCD发生率高 延迟增强信号-心脏磁共振 纤维化是HCM发生心律失常的基础,延迟增强信号是心肌纤维化的标记,在HCM中阳性检出率很高(敏感度高,特异性差) 延迟增强信号-心脏磁共振 延迟增强信号-心脏磁共振 HCM末期 广泛的室间隔疤痕 严重心力衰竭 频发恶性心律失常 化学消融 化学消融 一项多中心HCM-ICD 注册研究表明ICD植入后适当治疗发生比例化学消融组是非化学消融组的3倍(10.3%/year vs 3.6%/year). 消融后产生疤痕,产生致命性心律失常可增加猝死风险 也有研究表示化学消融组术后发生恶性心律失常几率并不高 化学消融后是否常规需要ICD植入仍需谨慎考虑 AF AF是HCM常合并的心律失常,合并AF者心律失常和缺血性脑卒中发生率显著升高 不能直接导致SCD 无证据显示阵发性AF是SCD预测因素 基因分型 HCM基因表达受修饰基因及环境因素影响具有多变性 目前11个基因中已发现至少1000个变异 β肌球蛋白重联和肌钙蛋白T的变异被视为高危突变基因,可能导致患者的预后相对较差 常规进行基因分型的价值有限 其他 QRS振幅增高 QRS时程延长 T波倒置 ST段压低 PR间期延长 QT/QTc延长 QRS碎裂波 电生理检查 均缺乏足够的证据验证其在SCD的预测价值 2011ACCF/AHA指南 危险因素Ib 有VF/VT、猝死史,或因快速室性心律失常接受ICD治疗 SCD家族史 不明原因晕厥 非持续性室性心动过速 最大左室壁厚度≥30mm 2011ACCF/AHA指南 对所有HCM患者进行SCD危险分层Ib 无SCD危险因素者,定期(每12-24个月)接受SCD危险分层评估IIa/C ICD策略 ICD策略 局限性 不具有个体化 只是区分高危和低危患者 心肌纤维化(心脏核磁)、心尖室壁瘤、基因突变等危险因素只是参考危险因素来指导ICD植入策略,且证据少 HCM Risk-ICD 新的HCM风险评估模型 6中心3675名患者回顾性、多中心纵向队列研究 HCM Risk-ICD 网址评估 2014ESC指南 HCM患者避免竞技体育活动IC 因VT/VF导致心脏骤停幸存者,或因持续性VT所致晕厥或血流动力学不稳定,且预期生存1年,建议ICD植入IB HCM Risk-SCD可用于无以上病史16岁HCM的5年SCD风险评估IB 建议每1-2年或任何时候出现临床状况时重新进行5年风险评估IB 2014ESC指南 对5年SCD发生率≥6%且预期生存1年,在考量生存期内ICD植入后并发症及对生活的影响,社会、经济、心理状况后,建议ICD植入IIa 对5年SCD发生率≥4%和6%且预期生存1年,在考量生存期内ICD植入后并发症及对生活的影响,社会、经济、心理状况后,建议ICD植入IIb 对5年SCD发生率4%,在临床特征被证实对预后改善的重要性,且在考量生存期内ICD植入后并发症及对生活的影响,社会、经济、心理状况后,支持ICD植入后获益建议ICD植入IIb 2014ESC指南 对5年SCD发生率4%,在临床特征不被证实对预后改善的重要性,不建议ICD植入IIIb 抗心律失常药物 没有大规模临床研究支持抗心律失常药可预防SCD 只有一项小规模研究表明HCM患者伴有NSVT胺碘酮可降低SCD,而其他危险因素组可增加VF阈值,但并没有预防SCD 丙吡胺也未显示预防SCD 2014 ESC guideline * 2014 ESC guideline Circu

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