肺动脉高压再认识.ppt

右心导管检查-数值记录 阶段3：确诊PAH - 右心导管检查 PAH的确诊： mPAP≥25mmHg（正常20mmHg） 正常PCWP（≤15mmHg） PVR3Wood 其他发现： 右心房压力增加 正常右心房压力2-7mmHg 心输出量正常/降低 正常心输出量是每分钟4-8升 心脏指数降低 正常心脏指数是2.5-4.0升/分/米2 阶段4：描述PAH的特征 描述PAH的病因并排除其他疾病，应进行： HIV试验 抗核抗体（ANA）试验-以发现SLE 心脏核磁共振显像-以发现CHD 肝功能检查-以发现PoPH 全血计数-以发现贫血 抗磷脂酶抗体-以发现APS 在可疑HPAH时进行基因检测 是 是 Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50. 症状，体征，提示肺高压的病史 考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病） 超声心动图符合肺高压表现? 不太可能是PH 病史，体征，风险因素，ECG，X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT 考虑其他原因或复查 确诊心脏或肺部疾病? 没有严重PH/RV功能障碍的征象 有严重PH/RV功能障碍的征象 V/Q闪烁扫描 不符合（unmatched）灌注缺损? 治疗潜在疾病 转诊给肺高压专家／中心 可能是CTEPHCT血管造影，RHC加PA (PEA专家／中心) RHCmPAP ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR 3 Wood units 可能是PAH特殊诊断学检查 考虑其他原因 是 否 否 是 否 是 否 CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; DLCO: 一氧化碳弥散量; ECG: 心电图; HR-CT: 高分辨率CT; mPAP: 平均肺动脉压; PA:肺动脉造影; PAWP: 肺动脉楔压; PEA: 肺动脉内膜切除术; PVR: 肺血管阻力; RHC: 右心导管; RV: 右心室; V/Q: 通气/灌注比 PAH的诊断 -- 2013尼斯会 总 结 PAH分为特发性PAH、遗传性PAH、药物与毒物诱导的PAH、相关因素PAH PAH = mPAP≥25mmHg , PCWP ≤15mmHg,PVR3Wood PAH的症状是非特异性的，尤其是在疾病的早期 体格检查可能会发现RV衰竭的体征 PAH是一种排除诊断-有必要进行多方面的诊断性病情检查 排除PH的其他形式并证实PAH诊断的诊断性检查包括： ECG，胸部X线，超声心动图，肺功能检查，V/Q扫描，肺血管造影、HRCT以及用于确诊的右心导管 谢谢参与 毛细血管前PH是由于动脉和小动脉内发生疾病过程；出于该原因，更多地被称为肺动脉高压或PAH。这将是本培训模块中的大部分内容关注的焦点。 当内皮细胞和平滑肌细胞增生以及血管纤维化时，会引起PAH。上述情况导致血管腔狭窄，肺动脉和肺小动脉收缩，血液难以通过肺部，因而增加了肺血管阻力（PVR）。逐渐地，一些血管可能会完全闭塞。这些变化可造成平均肺动脉压（mPAP）的增加，因为心脏必须更加有力才能将将血液泵入肺循环。这种额外的应激最终会导致右心室肥大，心肌纤维增大以应对在动脉压和阻力增加的情况下将血液泵入肺循环下所需的更大的力量。因而，这种情况会导致右心室衰竭并最终导致死亡。 尽管PAH患者的mPAP增加，但是肺毛细血管楔压（PCWP，左心房压力的一个指征）基本上是正常的。 PAH可能是没有明显基础病因的散发疾病，也可能是其他疾病例如系统性硬化症（SSc）或系统性红斑狼疮（SLE）的继发疾病。PAH的详细分类和病因随后将在本模块中进行更加详细的讨论。 肺高压(PH)是一个血流动力学概念，诊断标准为在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。 毛细血管前型PH：各种病因导致肺毛细血管前肺小动脉病理、生理改变而引起PAP升高。诊断标准为在PH基础上同时伴有肺楔压（pulmonary wedge pressure，PWP）＜15mmHg。 PAH：毛细血管前型PH的一种，因肺小动脉原发病变或其他相关疾病导致肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）增高而形成的一种血流动力学和病理生理学状态。诊断标准同毛细血管前型PH，但必须同时除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH等 为了理解这些血液动力学变化是如何发生的，我们要看一下PAH从疾病开始至右心衰竭的病理生理学。 PAH是一组临床表现相似但基础病因不同的疾病，其中大部分病因尚不清楚。PAH很有可能是由在易受损的肺血管系统中产生的多种损害性刺激因素（即遗传易感性或其他危