抗肾小球基底膜抗体相关疾病与其靶抗原研究.pdfVIP

总之，对于各种不同类型的妊娠肾脏病患者怀孕后，都需要有经验的产科和肾科专家的共同密切随访 与指导．包括对孕前肾脏疾病的评估和孕期血压、肾功能的监测。妊娠期蛋白摄入不作严格限制，盐份的 摄入j{确在血压控制不理想时才给予限制。产后仍需对这些患者进行密切随访，以免病情加重。 抗肾小球基底膜抗体相关疾病及其靶抗原研究 赵明辉 北京大学肾脏病研究所暨第一医院肾内科，北京100034 抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病是指抗GBM抗体在脏器中沉积而致病的一组自身免疫性疾 I型表现为抗GBM抗体 病。该组疾病可以分为急进性肾炎(RPGN)I型和Goodpasture病(GP)，RPGN 阳性的急进性肾炎，病理上为新月体性肾炎，免疫病理检查在肾小球毛细血管襻(GCW)上有lgG和(或) G呈弥漫性细线状沉积，但无肺出血。GP则表现为三联征：肾小球肾炎(多为新月体性肾炎)、肺出血和 多凶险，但据报道约有15％～36％的抗GBM抗体相关疾病表现为轻型肾损伤，患者可有镜下血尿和轻 度蛋白尿，但无肾功能损害。肾损害轻的患者多因肺出血检测血清抗GBM抗体而明确诊断；肾脏病理检 查示轻度系膜增生性肾炎，无新月体形成；而免疫荧光可表现为典型的IgG、(23沿肾小球毛细血管襻 ： (GCW)线性沉积。一般认为就诊时肾脏损害较轻的患者预后良好。因此抗GBM抗体相关疾病是具有不 同临床表现的一组疾病。本文将根据北京大学肾脏病研究所的最新资料，对抗GBM抗体相关疾病的临 床病理特点和抗原决定簇的研究进行介绍。 5年内新诊断79例抗GBM抗体阳性疾病，说明我国该病并不罕见，以往误漏诊较多可能与检测方法敏感 性低有关 根据不同的临床指标可以分别将该疾病分组：①肺出血 研究所近年诊断的81例患者中59例(73％)有肺出血，但是否合并肺出血的患者在其它临床病理表现上 现为P vs33，P 0 VS 001)、女性比例较高(8／189／54，P0 005)。③肾功能抗GBM抗体相关疾病患者肾损害多较严 常。．肾功能受损的患者肾活检均为新月体性肾炎，其中约80％的患者的几乎所有的肾小球均受累，多伴 有毛细血管襻和球囊严重破坏。免疫荧光检查约70％的患者呈典型的IgG、q沿肾小球毛细血管襻呈线 不典型的免疫荧光改变与光镜病理的严重程度不相关(P0．05)。肾功能正常的患者肾活检则为轻度系 膜增生性肾炎。所有患者均有贫血、血尿和蛋白尿，其中不足20％表现为肾病综合征。经强化免疫抑制 治疗，肾功能正常的患者临床完全缓解，但多数肾功能受损的患者依赖肾脏替代疗法或死亡。 为探讨抗GBM抗体相关疾病不同I晦床表现的发病机制，国内外均开展了抗GBM抗体的抗原决定簇 227)对APab— 但不同血清对同一探针，同一血清对不同探针的抑制率均不平行。单纯抗GBM抗体组(n 05)。本 有显著性(P=001)。在有或无肺出血患者之间，对各种探针抑制率的差异均无显著性(P0 研究证实：抗GBM抗体血清均识别位于a3(Ⅳ)NCl上的主要抗原决定簇。但不同病人所识别的抗原决 定簇并不完全一致，少数血清可识别a5(Ⅳ)NCl。是否合并ANCA，所识别的抗原决定簇可能存在差异。 ANCA相关性小血管炎治疗与进展 俞海瑾陈楠 上海第二医科大学附属瑞金医院(200025) T＼ 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是系统性血管炎的重要血清学标志，通常将ANCA检出率高的血管