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- 2017-08-16 发布于安徽
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的治疗方法,术后1年的存活率~90%,5年存活率可达一80%,10年存活率~70%。
原发性硬化性胆管炎(P$C)是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征,多发于中青年男性,70%左
右的病例合并炎性肠病(主要是溃疡性结肠炎)。其特征性病理改变为胆管纤维化性炎症,可累及肝内、
肝外胆管或肝内外胆管同时受累,部分病例可并发胆管细胞癌。自身抗体检查,特别是ANCA阳性支持本
病的诊断,肝组织病理学检查有助于除外其它病因和进行分期,但本病诊断主要依靠典型的ERCP改变瞪1。
血清生化改变(碱性磷酸酶升高);(3)胆管造影上有硬化性胆管炎的典型改变(肝内外胆管狭窄与扩张
相间而呈串珠状改变);(4)除外其它引起硬化性胆管炎的病因(其它胆系肿瘤、结石、创伤、手术史、
先天性胆管发育异常)o
本病的药物治疗和PBC基本相同。已有数项较大样本的随机对照临床研究表明,熊去氧胆酸13~15
初步研究表明提高剂量至25
mg/kg/d能够明显降低血清AKP、gGT、转氨酶及胆红素水平, mg/kg/d可能
提高疗效嗍。对于但用熊去氧胆酸I临床疗效不佳者,可考虑加用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂,但是
这种联合疗法的确切疗效尚未最后
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