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Brugada综合征与麻醉 皖南医学院附院麻醉科（241001） 戴泽平 综述 华中科技大学附属同济医院麻醉科（430030） 田玉科 审校 摘 要 Brugada综合征导联V1~V3）ST段抬高3p21-p23上编码心脏Na+通道α-亚基的SCN5A基因突变所致。许多因素如药物、心动过缓、体温变化等可诱发这类病人发生恶性心律失常导致猝死。本文就其临床特征与流行病学、诊断标准、遗传因素、风险分级、治疗建议及麻醉予以简要综述。 关键词 Brugada综合征1992年，Brugada[1] 描述了一组无器质性心脏病诊断依据而反复发生室颤的患者, 其窦性心律心电图表现为右束支阻滞伴右胸前导联ST 段抬高, 现称之为Brugada 综合症。 近年来，有关此症的报道逐渐增多，患有此症病人因其他外科疾病需行手术治疗的机会也在不断增加，我们最近就遇到一例舌癌根治术的病人患有此症。因在麻醉和管理方面有许多值得注意的地方，现结合文献对其临床特征与流行病学、诊断标准、遗传因素、风险分级、治疗建议及麻醉予以综述。 一、临床特征与流行病学 Brugada综合征导联V1~V3）ST段抬高Brugada综合征Brugada综合征Brugada综合征Brugada综合征ST段抬高V1~V3中同时出现于2个以上导联（不论是否使用Na+通道阻滞剂）且合并有下列情况之一者： 记录到VF，多形性VT，有年龄小于45岁的心源性猝死的家族史，有ST段抬高Brugada综合征Brugada综合征Brugada样ECG（见表1），这在多大程度上与遗传有关尚不清楚。表1所列药物并不代表同类药物中的其他药物也有相似作用。 Ⅱ型ECG表现为V1~V3 ST段抬高抬高V1~V3 ST段抬高Brugada样ECG的药物[6] 种类 药物 Ⅰ.抗心律失常药 1.钠通道阻滞剂： ⅠC类(氟卡尼，普罗帕酮， pilsicainide) (阿义吗林，普鲁卡因胺， 丙吡胺，cibenzoline) 2.钙通道阻滞剂： 维拉帕米 3.β-阻滞剂： 普萘洛尔等c II. 抗心绞痛药 1. 钙通道阻滞剂： 地尔硫卓，Nifedipine 2. 硝酸酯类： 消心痛，硝酸甘油 3. 钾通道开放剂： 尼可地尔 III.抗精神失常药 1. 三环抗抑药： 阿米替林，氯米帕明，去甲替林, desipramine 2. 四环抗抑药： 马普替林 3. 酚噻嗪类药物： 奋乃静， cyamemazine 4. 选择性5-羟色胺重摄取抑制剂：氟西汀 IV.其他药物： 可卡因或洒精中毒，乖晕宁 后自发出现。Ⅱ型或Ⅲ型只有在右胸前导联（V1~V3）ST段抬高Brugada综合征Brugada综合征Brugada综合征Brugada综合征3p21-p23上编码心脏Na+通道α亚基的SCN5A基因的突变所致[12]。自2001年以来，已发现的该基因的突变种类超过80个[13]，对其中约12个变种基因表达情况的研究结果显示，由于Na+通道表达异常导致功能缺陷。表现为电压和时间依赖的Na+电流的（INa）激活、失活和复活的切换失常，Na+通道处于恢复较慢的失活中间状态或失活加速。值得注意的是SCN5A基因检测结果阴性并不能完全排除基因源性的异常，因为对SCN5A基因的启动子区域、剪接突变等情况尚未进行研究。目前，对SCN5A基因的一种特异性突变的认识尚不足以在诊断或预后方面提供指南。但是，基因检测在支持临床诊断，旱期检测家系成员中患病的风险和促进我们对基因型与表型相互关系的认识上具有重要作用。 同QT间期延长综合征一样，Brugada综合征也有先天性和获得性之分，后者才刚刚受到人们的重视[6]。 四、风险分级 制定出风险分级以正确评估病人发生猝死的风险是从事Brugada综合征Brugada等[14] 发现，有猝死晕厥猝死Atarashi等[16] 应用了ST段抬高的幅度加S波的宽度，而Morita等[17]选用了ST段抬高的幅度加心室晚电位。这些方法有待于一项前瞻性研究的验证。程序性电刺激（EPS）在无症状病人中的应用价值同样存在争议，主要原因可能在于刺激方法没有统一标化和结果有部分假阳性[8]。在Brugada等[18]最近一项研究报告中，纳入病例数有547人，均无猝死病史，其中124人在一次以上的晕厥发生后ECG检查发现了特征性改变，另423人是在ECG常规筛查中或研究期间对患者家族成员的ECG检查中发现，全部病人均无结构性心脏病变。这是迄今为止最大样本的临床研究报告，从中得出了下列结论： 1.在随访24±33个月内发现，有猝死或VF史的属高危病人；自发出现比Na+通道阻滞剂激