ALK与儿童恶性肿瘤关系的研究进展.pdfVIP

堕i肿 堕 2o15-q-~42卷第4期 ChinJClinOncoI2015，Vo1．42，No．4 w ．cjc0_cn 251 摘要 近年来儿童恶性肿瘤的发病率有逐年增高的趋势，高危患儿预后差，且手术及放化疗等主要治疗手段的疗效已经达 到平台期。靶向治疗以其可靠的疗效和轻微的毒副反应成为 目前最受关注和最有前景的治疗手段之一。间变性淋巴瘤激酶(an． aplasticlymphomakinase，ALK)是一种受体型酪氨酸激酶 ，近年的研究成果表明其异常与多种儿童肿瘤的发生发展密切相关。 ALK的异常形式主要包括基 因融合、基因突变、基因扩增和蛋白表达增加。随着ALK抑制剂在临床抗肿瘤治疗中的应用，针对 ALK异常的靶向治疗获得越来越多的关注。本研究主要针对ALK在儿童恶性肿瘤中的异常以及与其发生发展关系的研 究进展 进行综述。 关键词 间变性淋巴瘤激酶 神经母细胞瘤 横纹肌 肉瘤 炎性肌纤维母细胞瘤 间变性大细胞淋巴瘤 儿童 doi：10．3969／j．issn．1000-8179 Correlation between anaplastie lymphoma kinase and pediatric malignancies ChanjuanWEI，QiangZHAO Correspondenceto：QiangZHAO；E—mail：qiangzhao169@aliyun．corn DepartmentofPediatricOncology,TianjinMedicalUniversityCancerInstituteandHospital，NationalClinicalResearchCenter forCancer,TianjinKeyLaboratoryofCancerPreventionandTherapy,Tianjin300060，China Thisworkwassupportedbyagrantfrom theProjectofScientificFundsofTianjinScienceandTechnologyCommittee(No． 10JCYBJC11600) Abstract In recentyears，the incidence ofpediatric malignancieshasgradually increased．High-risk patientshave poor prognosis，andhtemaineffectoftreatmentssuchassurgeryandradio—chemohterapyhasreachedaplateauphase．Targetedhterapy, withitsreliableefficacyandmildtoxicity,hasbecomeoneofhtemostpromisingapproachesAnaplasticlymphomakinase(ALK)isa receptortyrosinekinase，anditsabnormalofmr sincludegenefusion，genemutation，geneamplification，andproteinoverexpression． Theseaberrationsplay importantrolesinhtedevelopmentofchildhood cancer．Withhteapplication ofALK inhibitorsin clinical anti—utmortherapy,targetedALK treatmenthasreceived increasedattention．Thisarticleaimstoreview varioussutdieson hte relationshipbetweenALK aberrationsandpediatricmalignancies． Keywords：ALK，neuroblastoma，rhabdomyosarcoma，inflammatorymyofibroblasticutmor,anaplasticlargecelllymphoma，child 近年来 ，随着我国经济水平和医学科学的飞速 着酪氨酸激酶抑制剂在抗癌治疗中的应用以及特异 发展，儿童先天畸形和感染性疾病