D30.强化免疫抑制疗法治疗重型再生障碍性贫血七例总结.pdfVIP

常，脱离血制品输注；部分缓解(PR)：血常规有恢复达不到 解骨髓增生程度。结果 健康对照组男8名，女6名，中位 SAA标准，脱离血制品输注；无效(NR)：达不到PR标准]、 年龄37(22～56)岁；20例患者男7例，女13例，中位年龄54 感染相关病死率和克隆性演变发生率。结果①三组患儿 (25～ 80)岁。包括再生障碍性贫血(AA)7例、骨髓增生异 早期治疗反应 （患儿治疗后血常规各项指标上升，不再满足 常综合征(MDS)3例、缺铁性贫血(IDA)5例、真性红细胞增 SAA诊断标准定义为早期治疗反应）率差异无统计学意义： 多症(PV)1例、多发性骨髓瘤(MM)1例、肺癌1例、大颗粒 A组67.7％、B组60.4％、C组56.3％。②三组患儿4个月 淋巴细胞白血病1例、淋巴结反应性增生1例。10名健康对 疗效评价：有效(CR+PR)率：A组66.7％、B组50.9％、C组 照者血清EPO平均水平(0.91±+0.14)ng/ml(正常范围 62.5％。③三组患儿6个月疗效评价：有效(CR+PR)率：A 0.77～ 1.57ng/ml)，7例AA、3例MDS、4例IDA、1例MM、1 组75％、B组62.3％、C组56.3％。 例大颗粒淋巴细胞白血病和1例淋巴结反应性增生患者血 清EPO水平较正常对照组明显增高 （P＜O.01）；l例PV和 肺癌患者血清EPO水平正常。骨髓增生低下组8例患者， 血清EPO水平均明显升高，骨髓增生活跃或极度活跃组12 例患者，其中9例血清EPO水平升高。 D32.Evans综合征28例临床分析 宝鸡市中心医院血液风湿科 721008 姚亚洲 郑引索 目的 通过总结Evans综合征病例特点，探讨Evans综 D30.强化免疫抑制疗法治疗重型再生障碍性贫血 合征的临床特征、诊断及治疗。方法 回顾性分析陕西省宝 七例总结 鸡市中心医院2002年4月至2012年4月确诊的Evans综合 江苏省苏北人民医院血液科，扬州225001 孙爱红 王方 征28例，并进行国内外相关文献复习。结果 28例Evans 万 管俊 何斌 孙梅 姜扬文 顾健 综合征患者，男9例，女19例，诊断年龄为(42.2+13.3)岁。 目的 分析重型再生障碍性贫血(SAA)患者采用抗胸 从起病到诊断Evans综合征经过了(5.5±4.6)年。以AIHA 腺淋巴细胞球蛋白(ATG)和环孢素(CsA)联合强化免疫抑 为首发表现起病者10例，以ITP为首发表现起病者18例。 制治疗(IIST)的疗效。方法 回顾性分析使用IIST的7例 6例因感染、药物诱发加重，1例继发于SLE，2例可能继发于 重型再障患者临床资料，分析IIST的疗效及可能影响疗效 免疫病；均有贫血、黄疸，7例有出血倾向，3例有酱油色尿，6 的因素。结果 本临床观察使用IIST方案总体有效率为 例脾轻中度大，2例肝轻度大；均有HGB、PLT减低，血LDH 57.14％。对IIST治疗有效的患者，粒细胞缺乏症恢复时间 及TBIL增高，IBIL为主，骨髓穿刺符合ITP及溶贫。28例 为15～42d，中位恢复时间为27d。获得治愈的1例患者， 患者均给予糖皮质激素治疗，其中20例在急性期予静脉滴 血小板完全恢复(＞ 100×109/L)时间为3个月。近期结果 注甲泼尼龙500mg/d，余8例轻症予静脉滴注甲泼尼龙80 分析联合使用G-CSF对IIST的疗效没有帮助；而合用雄激 mg/d。平稳期予口服强的松或甲泼尼龙；合用达那唑者13 素似乎有效。+30d时中性粒细胞绝对值(ANC)≥1.5×