终极修订The Structure and function relationship1.ppt

The Structure and function relationship 王婷 唐晓娟 李高飞 蔡耿喜 血红蛋白的结构 血红蛋白的结构 There are 5 kinds of peptide chain（肽链） which compose the hemoglobin molecule,namely α、β、γ、δ、ε chain. Different kind of protein molecule is make up of different kind of peptide chain. The normal human red blood cell （RBC）mainly contains HbA (α2β2), and there is a small amount of HbA2(α2δ2),HbA3(α2β2-saccharide groups) and fractional HbF(α2γ2). from 1069 1030 血红蛋白一级结构与功能的关系 primary structure and function relationship The primary structure of protein is the foundation of the senior structure and function.The change of animo acid sequence of some important protein molecule would leads to some disease,such asSickle Cell Disease. Due to the change of the sixth condon (frome GAG to GTG) in the βpeptide gene(HBB gene),the sixth animo acid on the βpeptide change frome glutamic to valine .This change results in the abnormal hemoglobin (HbS) 镰刀形贫血症是由于血红蛋白β-多肽链基因 (HBB 基因)上的第六个密码子 (condon),GAG突变成GTG.结果令到 β-多肽链 (β-珠球蛋白)上的第六个氨基酸被置换,由谷氨酸(glutamic acid) 置换成缬氨酸 (valine),形成异常的β-多肽链.因此,患者会制造出异常的血红蛋白 血红蛋白一级结构与功能的关系 Primary Structure and function relationship 血红蛋白一级结构与功能的关系 Primary Structure and function relationship The abnormal βpeptide 血红蛋白结构改变与功能变化 * 结构（圆饼型—镰刀型） （1）螺旋纤维束刺破细胞 （2）Cl—K共转移，及Ca浓度 （脱水） (进一步脱水） （1）HbS结合成束状纤维 （2）脱水 功能（运输氧气能力下降） （1）沉淀蛋白容易损坏镰刀形血细胞 （2）由于谷氨酸突变为疏水的缬氨酸，所以溶解度减小，更难与血液中氧气结合 （3）镰刀形红细胞较硬，较长，不易通过细小血管，容易造成血管堵塞 （4）聚集成螺旋状 血红素与氧结合成的八面体结构破坏 协同作用丧失 氧气浓度降低时，不能更好与氧气结合 ？？聚合成螺旋纤维状，与氧气接触的表面积减小，不利于结合氧。 关系 血红蛋白一级结构与功能的关系 Primary Structure and function relationship 我们知道异常血红蛋白β链的第6位谷氨酸被缬氨酸所代替，而这个疏水氨基酸正好适合另一血红蛋白分子β链EF角上的“口袋”，这使两条血红蛋白链互相“锁”在一起，最终与其他血红蛋白链共同形成一个不溶的长柱形螺旋纤维束，这种情况常出现在HbS脱氧的情况下。 The combined HbS form the sarciniform helical fiber (束状螺旋纤维) 血红蛋白一级结构与功能的关系 Primary Structure and function relationship The normal red bool cell and sickle blood cell We find another explanation for the morphological change of the red bood cell 血红蛋白一级结构与功能