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CFTR型氯离子通道研究进展.pdf

第19卷第2期 生命科学 V01.19.No.2 Sciences 2007年4月 Chi∞∞BulletiIlofLife Apr.,2007 89—05 文章编号:1004.0374(2007)02—01 CFTR型氯离子通道研究进展 郭晓强 (白求恩军医学院生化教研室,石家庄050081) 摘要:囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)是一种重要的氯离子通道,突变易引起囊性纤维化病变, 故得名。一系列研究表明,CFTR由5个结构域组成:两个跨膜结构域形成氯离子通道;两个核苷酸 结合结构域调节通道的开闭;一个调节结构域主要影响氯通道的活动。这些结构域通过协同作用共同 控制了氯离子的跨膜流动,而一些突变可以影响细胞功能而导致囊性纤维化的发生。本文通过介绍 CFTR基本结构、调节机制、与囊性纤维化病变的关系及针对CFTR的治疗而对CFTR型氯离子通道有 一个的全面的理解。 关键词:囊性纤维化跨膜传导调节因子;氯通道;囊性纤维化 中图分类号:R35;Q68文献标识码:A The inCFTRchlorideionchannel progress GUO Xiaoqi锄g Medical 05008l,China) ofBiochenlistry,Betllu北MilitaryCollege,Shijiazhu柚g (D印artment ionchannel. fibrosistransmembraneconductance an chloride Abstract:Cystic regulator(CFrR)isimportant SomeresearchesindicateCFTRcontainsfivedomains:two membrane-spanning closeandone chlorideionchannelandtwo channalof nucleotide—bindingdomains(NBDs)regulatingopen domain ch锄nel thesedomains to chlorideion regulatOryregulatingactiVity.All cooperatedregulate traIlsport. review ofCF】限 Mu切上ionofCFrRwmchleadsto wiuiIlfluenceceUfunction.This cystic胁rosis gives锄0utline fibrosis. chloridechannelandthechannel.felateddisease,cystic

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