中枢神经系统肿瘤WHO+2007分类的新类型.pdfVIP

神经纤维瘤：起源于周围神经鞘，特点为一侧性，发生于下颌管的部位。表现为圆形膨胀透亮 区，分界不太清楚。 巨细胞瘤：发生于下颌骨的少见．X线表现多种多样，可呈单房性囊状透亮区．无骨间隔：或 呈多房性囊状透亮区．有骨间隔。常常有膨胀，易与造釉细胞瘤混淆。 血管瘤：罕见。从组织学上分为毛细血管和海绵状两型。多见于青年人。X线表现为骨结构租 糙。有的作者报道海绵状血管瘤可表现为边缘不清楚的透亮区，无膨胀性。有的报道皮质具有膨胀 性，并有粗大的骨小梁。 纤维骨瘤：较为常见。多见于青壮年。有的作者主张将其归为纤维异常增殖症一类。约70％是 女性。X线征多种多样，从分界清楚的单房性到磨玻璃样的多房性病变，其间有斑点状致密影和硬 化边缘。 原发恶性骨肿瘤：下颌骨原发恶性骨肿瘤很少见，起源于血管和神经的更罕见；而起源于骨髓 和造血系统的则相对常见；骨肉瘤骨肉瘤最为多见。下颌骨原发恶性肿瘤包括成骨肉瘤、尤文氏肉 瘤、软骨肉瘤、网织细胞肉瘤、淋巴肉瘤和纤维肉瘤等。X线片表现为骨质破坏，分界不清楚．边 缘不规则。成骨肉瘤则具有放射状骨针特征性的表现。 转移瘤：来之于乳腺、甲状腺、肺脏、肾脏和前列腺等癌瘤的转移。X线片表现为骨质破坏， 边缘模糊不清。前列腺癌和淋巴肉瘤的转移呈增生性表现。 周围组织肿瘤的侵犯：面部和口腔肿瘤均可侵犯下颌骨。相邻骨皮质有压迫性缺损、破坏．或 骨皮质增生等改变。 四、鉴别要点 1．边缘清楚的单个囊肿的鉴别：(；)与邻近牙齿无关的，多见于颌骨囊肿：(2)定位于牙根部 位者以根端囊肿的可能性为大；(3)定位于牙冠部位或含有牙齿的。以含齿囊肿可能性大；(4)纤 维异常增殖症有时呈单房表现，但多半有清楚界限的硬化区；(5)神经纤维瘤的圆形透亮区。与下 颌管平行，这是其特征。 2．边缘清楚或较清楚多房病变的鉴别：(1)纤维异常增殖症常呈多房性，骨皮质明显膨胀。多 见于一侧，呈磨玻璃状改变，发生于年轻人；(2)造釉细胞瘤有典型的多发小透亮区，骨间隔较巨 细胞瘤完整，边缘有小的凹痕切迹，牙齿有截根现象；(3)巨细胞瘤的骨间隔较造釉细胞瘤不完整， 边缘无小的凹痕切迹：但不典型病例难以与造釉细胞瘤相区别：(4)下颌骨是甲状腺功能亢进囊状 破坏区的好发部位之一，只要想到此可能性、结合临床病史和其他骨骼的改变、诊断即可明确：(5) 纤维骨瘤中有斑点状致密影，称为“污染点”，相对较不透亮，呈磨玻璃状。 3．骨质破坏、边缘模糊的鉴别：(1)单个或多发的骨破坏。边缘模糊，可能为转移瘤，须与骨 髓瘤和原发恶性肿瘤相区别；(2伴有不规则骨增生和骨膜反应者，为原发恶性骨肿瘤的表现。 中枢神经系统肿瘤WHO2007分类的新类型 王承缘 华中科技大学同济医学院同济医院(430030) 历史回顾：1993年WHO脑肿瘤分类病理学基础，显微病理和特殊染色．2000年WHO病理分类： 3 组织病理学，分子生物学，肿瘤遗传学。 和遗传学者，并综合世界各地70多位学者研究结果。 分类包括：颅脑，脊神经及周围神经系统肿瘤。 WHO 2007脑肿瘤分类依据：临床表现：生物学行为，遗传学资料，组织病理学超微结构特点， 免疫组化检测。 常用免疫组化项目：波形f弹性}蛋白，VIg：神经纤维嗜酸性蛋白，GFAP 基因活化剂，CGA：突触素，SYN；广谱细胞角蛋白，Pcl(；神经微丝蛋白，NF；上皮膜抗原，麟A。 其他项目：神经元抗原，neuronal factor 长因子受体，epidermalgrowth receptor，EGFR。 硼0 variants，(3)6variantsVS 2007分类的肿瘤新类型：(I)8entities，(2)5 patterns． ioma，硼0 8个新肿瘤，entities：(1)血管中心性胶质瘤；angiocentricgl grade11多见 青少年，多表浅，生长慢；T2FLAIR高信号，边界清，不强化；组织病理：以血管为中心，单形双 c