内耳性传导聋-内耳第三窗致病机制及相关疾病.pdfVIP

JOURNALOFRAREAND UNCOMMON DISEASES，FEB．2015，Vo1．22，No．1，TotNNo．108 9 木主要学术兼职介绍 夏军，男，主任医师、博士，硕士生导师，广东省中西医结合学会放射专业委员会委员，中华医学会深 圳市放射专业委员会委员， 《cT理论与应用研究》杂志审稿专家。主持或主要参与国家、广东省及深圳市立 项课题l1项；在中华系列及国家级专业学术期刊发表论著20多篇，其中4篇为SCI收录，参编专著2本 。 内耳性传导聋一内耳第三窗致病机制及相关疾病 暨南大学第二临床医学院 (深圳市人民医院)耳鼻咽喉科 柯朝阳 内耳性传导聋 (Innerearconductivehearing 而感音，当耳蜗前庭侧存在病理性第三窗时(SCD、大 lOSs)的概念最早由GloriS和DaviS于1961年提 出，当 前庭水管综合征和其他内耳畸形等)，部分声音能量 时他们推测年龄和噪声弓I起的混合性聋中的传导性听 从第三窗分流，导致前庭内声压减低，基底膜振动减 力损失成分与内耳基底膜的硬化有关。此后，许多学 弱，气导听力下降；骨导传声时，骨导的压缩机制引 者在临床中观察到纯音测听有气一骨导差、但没有明 起 内耳液体压缩 ，由于前庭阶和鼓阶间的导抗不相 显外耳道和中耳病变的传导聋患者，类似于耳硬化症 等，基底膜因两侧出现压力梯度而运动，从而感受骨 或其它中耳疾病，常被误诊施行镫骨手术或鼓室探 导声，当耳蜗前庭侧存在病理性第三窗时，减低了前 查、成型术，而术后听力无改善。Shea估计这种情况 庭侧的导抗而使前庭阶和鼓阶间的压力差增大，基底 占耳硬化症的1／700，Schuknecht(1987年)将这种现 膜的运动幅度加大，从而改善了骨导听力。 象称为 0“to1ogiCmysteries”，并认为其发病率为 病理性第三窗也可弓I起前庭反应，导致患者在强 传导聋手术的1／3000。这些不易解释的传导聋很可能 声刺激或中耳、颅腔压力改变时出现眩晕眼震，其机 就是内耳损害所致，即内耳性传导聋。 制：正常情况下，半规管包裹在致密的骨质中，声音 1 内耳的窗结构 和中耳 ／颅腔压力的改变不会引起内淋巴液的流动， 卵圆窗和圆窗分别称为内耳第一窗和第二窗，是 当半规管出现第三窗时，声音和压力的能量会传递至 听觉产生机制中重要的两个通道，此外，内耳窗还包 裂孔处，引起内淋巴液的流动，声音或外耳中耳正向 括耳蜗导水管、前庭导水管及血管神经通过的一些小 压力时，内淋巴液产生离壶腹的流动，兴奋该侧前庭 孔，但这些窗结构 口径小且较长，声导抗较高，在声 神经，闭气负压时，内淋巴液产生向壶腹的流动，抑 音传递机制中作用轻微，统称为正常第三窗。除此以 制该侧前庭神经 (相对兴奋对侧前庭神经)，从而产生 外，内耳中出现的其它的骨裂、骨孔等窗结构或正常 眩晕和眼震。 第三窗的先天或后天病理性扩大，均称为病理性第三 3 内耳第三窗病变引起传导聋的常见疾病 窗或第三窗(Thethirdwindow) 1、上半规管裂 (SCO)：SCD为上半规管先天性骨 2 内耳第三窗的致病机制 缺裂，患者可仅表现为传导性耳聋，或仅有前庭症 人们对 内耳出现第三窗的危害早就有所认识， 状，或两者均有。典型的传导聋表现是在2KHz下有 1956年Cawthorne就明确指出，内耳只有且只能有2个 明显的气一骨导差，骨导听阈可超正常 (0～-20dB，或 窗，否则会对内耳功能产生明显的影响。 更好)，高频没有或有一小的气一骨导差，中耳检查均 2008年，Merchant在总结多年来系列研究成果的 无弓I起传导聋的中耳病变 (包括鼓室导抗测量、镫骨 基础上，提出了内耳第三窗导致患者出现低频传导聋 肌反射、LDV检测、VEMP、耳声发射和鼓室探查)。确 (气导听阈提高或正常，骨导听阈减小)的机制：正常 诊是靠高分辨率cT薄层扫描，并通过手术修补裂孔后 气导传声时，卵圆窗镫骨的内向活动，伴随有等量的 气一骨导差消失而证实。2、外半规管裂 (LeD)：外半 圆窗膜的外向活动，两窗间的液体流动在前庭阶和鼓 规管裂多由中耳炎或中耳胆脂瘤破坏所致，由于有原 阶间产生一压力梯度，引起基底膜振动，激活毛细胞 发中耳疾病的