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病例讨论会：右肾占位一例 放射科 杨超颖 病史简介 患者，男，41岁。高血压病史5年，最高血压达160/100mmHg，一直规则服用美卡素片（夏季半颗 一天一次，冬季一颗 一天一次），波依定片（夏季半颗 一天一次，冬季一颗 一天一天），血压控制在130/80~140/83mmHg之间。 既往史 曾因“胸闷”在我院住院，住院期间行冠状动脉造影提示未见明显异常，保守治疗后出院，否认糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认药物食物过敏史，否认重大手术、外伤及输血史。 现病史 反复胸闷2年，2个月前因“头晕”就诊，发现高血压伴低血钾，血钾3.30mmol/l，诊断为低钾血症。 为排除肾上腺占位，行腹部CT平扫。 CT检查诊断 右肾占位性病变（错构瘤？），患者无腰部疼痛，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀等不适， 患者考虑占位范围小，未予以进一步治疗，行定期体检随访。 1个月后MRI平扫 MRI增强扫描 MRI检查诊断 MRI提示右肾占位，侵犯范围明显较前扩大，下腔静脉局部呈推压改变，为求进一步诊治遂来我科就诊，门诊拟“双肾错构瘤”收住。 体格检查 查体：T 36.9℃，P 62次/分，R 19次/分，BP 148/83mmHg，神清，精神可，浅表淋巴结未及明显肿大，颈软，双肺呼吸音清晰，心律齐，腹部平软，无压痛，未触及包块，移动性浊音（-），双下肢不肿，神经体征（-）。专科体检：双侧肋脊角对称，局部无压痛及叩击痛，双侧肾脏均未扪及。沿双输尿管走行无压痛，为扪及肿块。耻骨上膀胱区不充盈，无压痛。阴毛曾男性分布，阴茎发育正常，无包茎，沿阴茎现尿道口方向挤压，无分泌物溢出，尿道口无红肿。双侧精神静脉无静脉曲张，输精管光滑。阴囊正常，睾丸在阴囊内，不肿大，质地适中，无触痛。 辅助检查 尿常规 /次：草酸钙结晶阳性(3+)，余未见异常；肝功能常规检查(术前）/次：谷丙转氨酶 34U/L，谷草转氨酶 24U/L，谷草/谷丙0.71，总蛋白68.7g/L， 血钾3.30mmol/l， 血常规（五分类）（术前）/次(2011.09.20本院)：白细胞计数 7.62×10^9/L，红细胞计数 4.63×10^12/L，血红蛋白139g/L，血小板计数 299×10^9/L，血小板压积 0.31，血小板分布宽度% 12.40%，血小板平均体积 10.50fl，中性粒细胞相对值 0.601， B超：脂肪肝，胆囊多发结石，双肾错构瘤。 入院后CT增强扫描 CT增强检查诊断 CT（2011-09-19本院）：右肾占位，错构瘤首先考虑；下腔静脉内充盈缺损，考虑右肾错构瘤累及下腔静脉。 科内疑难病例讨论意见 患者体检发现右肾占位已5年，CTA提示右肾占位密度低，恶性程度低，肿块边缘光滑、完整，肾错构瘤可能性大，瘤栓侵犯下腔静脉生长方式有待进一步手术明确。 结合患者病史体征、体检及辅助检查，考虑手术治疗，手术切除范围为右肾占位剜除加下腔静脉瘤栓清除术， 术中可出现：1.瘤栓脱落引起心肺脑栓塞2.下腔静脉破裂大出血危及生命3.术后肾脏功能衰竭等并发症，手术难度高，风险极大， 治疗 患者在全麻下行右肾根治性切除术+下腔静脉切开取瘤栓术，术中可见肿瘤位于右肾蒂旁，大小约6*6*5cm大小，以脂肪组织为主，下腔静脉内瘤栓约5**2cm，以脂肪组织为主。 术中快速冰冻切片病理报告未报，术后予磺苄西林针抗感染补液营养支持治疗，现生命体征稳定，继续密切观察生命征变化、尿量、引流情况及创口恢复情况。 DG：术后病理报告示（右肾）错构瘤，肾盂粘膜水肿，少量炎细胞浸润，输尿管粘膜充血水肿，肿块表面见少量肾上腺组织;免疫病理：HMB-45(灶区+)；SMA(灶区+)；S-100(+)；CD117(-)；CD1α(-)；Ki-67(+)；CD34(血管+)。 DG:（下腔静脉瘤栓）见错构瘤成分及静脉壁，以及血栓，结合临床，符合下腔静脉瘤栓形成。与临床诊断相符。 错构瘤知识点 ?肾错构瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。 有20%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 体格检查：由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。 B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。 3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。 症状体征 1.肿瘤在肾内多