肺间质疾病的鉴别诊断.docVIP

肺间质疾病的CT诊断 首都医科大学附属北京友谊医院放射科 马大庆 肺间质疾病的解剖基础 肺间质是疏松结缔组织，位于气道与血管的外围，包绕静脉和淋巴管，并位于毛细血管与肺泡上皮之间。正常肺间质一般分为三部分：（1）中轴间质，又称轴心间质。所有的气道，从主支气管到呼吸性细支气管，及其伴随的肺动脉分支，均被轴心间质围绕。这些结缔组织，可从肺门部沿支气管分支，到小叶内支气管周围,甚至连向肺泡导管及肺泡囊。(2)外围间质，外围间质分布在肺脏表面，与脏层胸膜有关，并伸入肺内构成小叶间隔。小叶间隔的结缔组织内含有肺静脉和淋巴管。在肺脏的前、侧和膈面小叶间隔最厚，在肺脏的外围部比中心部较厚。上叶比下叶明显，小儿比成人显著。正常成人小叶间隔最厚之处为0.1mm。（3）间隔间质，又称肺泡间质。肺泡壁含有毛细血管、胶原纤维、弹力纤维及各种细胞。 正常肺的HRCT仅能显示轴心间质，偶见小叶间隔，而间隔间质不能显示。 肺间质疾病的HRCT表现 弥慢性肺间质疾病的HRCT表现为：①小叶核增大：为小叶中心的点状或Y形影像,病理上小叶内支气管及血管周围的间质增厚。②小叶内间质增粗：为小叶内的细线状及细网状影。病理基础为小叶内细支气管血管周围间质及肺泡间隔增厚。此征象主要位于肺的外围部分。③小叶间隔增厚：为与胸膜垂直的细线状影像,长度约2cm。④支气管血管束异常：表现为粗细不均、扭曲及边缘毛糙。⑤胸膜下弧线影像：为在胸膜下1cm内与胸膜平行的线形影像，长度多为1～10cm左右。病理基础为细支气管周围的纤维化及肺泡萎陷。主要见于石棉肺及其他肺间质纤维化疾病。⑥蜂窝状影像：表现为多发集聚的环形影像。环形影像大小为2~20mm。病理上为多发囊腔。囊壁为纤维组织，由肺泡壁,肺泡导管壁及细支气管壁严重纤维化所致，正常的肺组织结构消失。蜂窝状影像是肺间质纤维化的重要诊断依据。⑦牵拉性支气管扩张：发生在肺间质纤维化的严重部位。常与蜂窝同时存在。支气管扩张呈不规则的管状。末稍支气管扩张也表现为蜂窝状。⑧磨玻璃密度影像：病理上呼吸性细支气管周围巨噬细胞积聚,肺间质水肿,呼吸性细支气管炎及中等量的肺泡腔内巨噬细胞聚。见于肺水肿、间质性肺炎、特发性肺间质纤维化、胶原病的肺间质病变的早期和活动期。有些间质性病变合并有弥漫小结节影，如结节病、尘肺和癌性淋巴管炎等。有的合并有肺实变影像。 三、肺间质的病变 肺间质性病变包括水肿、炎症、纤维化、肿瘤等疾病。 1．间质性肺水肿 冠心病引起的左心功能不全、风心病二尖瓣病变及肾功能不全均可引起间质性肺水肿。在X线胸片上，风心病二尖瓣病变反复的间质性肺水肿引起小叶间隔的明显增厚，在两下肺野外带、肋膈角上方出现K氏B线，即长1-2cm、水平走行、与胸壁相连的线状阴影。还可见肺门及肺纹理模糊，中下肺野中内带磨玻璃密度影，上肺血管增粗、下肺血管变细改变。并可见胸膜增厚。HRCT显示小叶间隔增厚及磨玻璃密度影像。小叶间隔增厚边缘光滑，受重力影响在肺脏、的 下部显著。磨玻璃密度影像在肺门旁及肺脏下部明显。在肺脏的上部肺血管增粗。几天后复查，随着心脏功能的改善，肺内的影像明显吸收。 2．间质性肺炎 间质性肺炎包括病毒性肺炎、特发性间质性肺炎和胶原病性间质性肺炎等。 （1）病毒性肺炎 儿童常见为呼吸道合胞病毒，成人多为流感病毒。 X线及CT表现：弥漫磨玻璃及间质增厚影，可见结节病灶。病变侵犯小气 道引起支气管壁增厚、气体潴留及亚段肺不张。 （2）特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎（IIP）是一组不同类型的疾病。是由炎症或纤维化引起的肺实质的损伤。不仅累及肺的间质，也损伤肺实质、外围气道、血管和血管周围结构。特发性间质性肺炎的分类可根据病理特点、临床表现及对于治疗的反应。可分类为一般性间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、急性间质性肺炎（AIP）、剥脱性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病和淋巴细胞性间质性肺炎等。 特发性间质性肺炎的一般X线表现为：病变在肺基底和外围部多见，有不规则线状阴影、蜂窝阴影。病变严重者肺体积缩小。有的病例即使有临床表现，胸片可正常。 CT检查比X线敏感。CT征象及影像分布对于鉴别诊断有价值。可用 于穿刺活检的定位，判断预后，一般认为磨玻璃密度预后较好，蜂窝及牵拉性 支气管扩张预后较差。轻度或早期病变CT可能正常。 普通型间质性肺炎（UIP）薄层CT表现为胸膜下网状影、蜂窝、牵拉支气管扩张、和细支气管扩张。磨玻璃密度影不是突出的表现。 非特异性间质性肺炎（NSIP）：具有不同程度的间质性肺炎和肺间质纤维化