特发性肺间质纤维化的治疗进展.pdfVIP

江 西医药 年 月 第 卷 第 期 ， ， ， 2010 2 46 2 Jiangxi Medical Journal Nov 2011 Feb.46 No.2 191 · · 特发性肺间质纤维化的治疗进展 唐淑金 钟庆丽 [关键词] 特发性肺纤维化 ；治疗 [中图分类号] R563 特 发 性 肺 纤 维 化 （diopathicpulmonaryfibrosis ， 目前已达成共识不应该使用大剂量糖皮质激素治疗 ）是一种原因不明的间质性 肺疾病 其特征性病 。 对如确实需要激素治疗的患者 ，目前往往采用 IPF , IPF 理改变为普通型间质性肺炎 口服小剂 量糖皮质激素 与免疫抑制 剂联 合应用 临 (usual interstial pneu鄄 , ， ， 临床表现为进行性加重的呼吸困难伴 床应用较 多的免疫抑制剂有环磷酰胺 、硫唑嘌呤 、环 monia UIP) 刺激性咳嗽 。 诊断后的中位生存时间为 3 年 ， 目前 孢霉 素 A 、D2 青霉胺 、秋水仙碱 等 ，但是其确切效果 尚无有效的治疗方法。 本文重点介绍该病的药物治 仍有争议 。 David 等对 19 例确诊为 IPF 、对糖皮质激 疗进展 。 素治疗 ·， 个月 无效 、病 情 尚稳定 的患者 (1mg/kg d 3 ) 111糖皮质激素 / 细胞毒药物 应用环磷酰胺 · 治疗 ，结果显示 只有 例 患 (2mg/kg d) 1 对于 的发病机制 ， 先前的研究认为是不明 者对环磷酰胺治疗有效 ， 例患者病情未恶化 ， 例 IPF 7 11 原因的肺部慢性炎症所 导致的肺损伤和肺纤维化 。 患者病情出现恶化[2] 。 传统治疗肺纤维化的主要药物是糖皮质激素 ，它可 22抗纤维化治疗 以抑制炎症反应和免疫过程 减轻肺泡炎 从而延缓 近年来 通过试验证实 肺泡上皮的损伤可能 与 ， ， , 肺纤维化的进展 。 目前临床观察发现只有大约 10% 肺纤维化 直接相关, 且成纤维原细胞增殖 的数量 与 ~ 30% 的肺纤维化患者对激素治疗有效 ， 而其中有 患者的死亡率及肺功能的损 害呈正 相关[3] 。 肺泡 上 效者许多是胶原血管疾病的肺部表现或是以肺血管 皮细胞分泌 多种细胞 因子 和生长因子