软骨肉瘤的鉴别诊断和特殊组织学类型.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2007Oet；23(5) ·517 · 软骨肉瘤的鉴别诊断和特殊组织学类型 蒋智铭，张惠箴 关键词：软骨肉瘤；组织学类型；鉴别诊断 在肿瘤周围髓腔内常见散在软骨岛，使镜下肿瘤边界不清 ， 中图分类号：R738．3 文献标识码：A 造成髓腔内浸润的假象。内生性软骨瘤是由大量分叶结构 文章编号：1001—7399(2007)05—0517—03 的透明软骨融合而成，肿瘤边缘的透明软骨岛可以和瘤体分 离，分离的软骨岛周边的软骨基质往往变红，质地致密有硬 软骨肉瘤是骨三大恶性肿瘤之一，占恶性骨肿瘤20％。 化倾向。真正的髓内浸润是指肿瘤性软骨伸展到周围骨小 病理诊断软骨性肿瘤的复杂性体现在：(1)软骨性肿瘤只有 梁腔隙内，破坏骨质，取代正常骨髓组织 ，并反过来包绕残存 良恶性之分，在 良恶性之间没有交界性肿瘤，这给病理诊断 的骨小梁-- 。髓内浸润的软骨可以是透明软骨 ，也呈大体 增加了风险。(2)软骨性肿瘤在不同解剖部位 良恶性诊断 象鼻涕样，镜下有广泛基质黏液变的软骨，这类软骨肉瘤由 的标准有差异。(3)内生性软骨瘤和高分化软骨肉瘤的鉴 于黏液基质丰富，瘤细胞常常十分稀疏并呈星形 ，类似幼稚 别在很大程度上不是取决于细胞学和组织学不典型性 ，而要 的间叶细胞 ，并缺乏细胞学的不典型性 (图2)。(2)皮质浸 依赖临床和影像学表现，这就要求病理医师应具备基本的临 润的判断：手足骨皮质薄，在内生性软骨瘤膨胀性生长压迫 床和影像学知识 ，只有与骨科和放射科医师密切合作，才能 下，骨皮质逐渐萎缩吸收，但依然完整包绕在肿瘤周围。在 在病理诊断时避免偏差。(4)软骨性肿瘤的组织学类型复 发生病理性骨折时，骨皮质完整性破坏，应将这种创伤性皮 杂 ，有些类型肿瘤发病率低、形态特殊、容易和其他肿瘤混 质破坏与软骨肉瘤的浸润性骨皮质破坏区别 ，后者是指没有 淆。现结合我们的诊断经验对软骨肉瘤的鉴别诊断和特殊 骨折的情况下肿瘤性软骨穿越局部骨皮质向周围软组织浸 组织学类型简介如下。 润。手足骨和扁骨的骨皮质薄 ，发生软骨肉瘤后骨皮质浸润 1 普通型软骨肉瘤的鉴别诊断 性破坏常见。而长骨的软骨肉瘤因皮质厚，肿瘤很少能穿透 骨皮质，但后者常可见皮质内层的扇形侵蚀和哈佛管内肿瘤 1．1 不同解剖部位软骨性肿瘤良恶性鉴别诊断的双重标准 填塞(图3)，这是皮质浸润的重要依据 。 人体骨骼中良性和恶性软骨性肿瘤的分布有非常显著的 部位特征性。就解剖部位而言，可以将发生于骨膜 (骨膜软 骨瘤)、滑膜 (滑膜软骨瘤病)、指趾跖掌短管状骨的内生性 软骨瘤和多发性软骨瘤 (包括Oilier病、Maffuccis综合征)作 为一类，长骨和扁骨的内生性软骨瘤为另一类。后一类部位 的良性软骨瘤，软骨细胞稀疏，软骨细胞间有丰富的透 明软 骨基质 ，核小呈固缩状，缺乏双核细胞、核分裂象和核不典型 性。而前一类部位 良性软骨瘤则常常出现类似软骨肉瘤 I ～ Ⅱ级的细胞学不典型性 (图 1)。不同部位软骨性肿瘤 良 恶性鉴别的双重细胞学标准是在长期随访的经验积累中形 成的。随访发现手足小管状骨的软骨性肿瘤很少有恶性 ，除 非有明确的骨皮质浸润性破坏或骨外软组织浸润的x线和 病理依据，单凭软骨细胞丰富和轻～中度不典型性不足以诊 断软骨肉瘤。相反长骨和扁骨的软骨性肿瘤，恶性 比例高， 尤其是胸骨、髂骨和颅面部的软骨性肿瘤，良性很少。软骨 性肿瘤的良恶性鉴别 ，浸润是比细胞学不典型性更重要的恶 性依据 ，如果肿瘤有浸润的表现，即使软骨细胞稀疏并缺乏 不典型性也足以诊断高分化软骨肉瘤。在判断是否有浸润