软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理分析.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2007Oct；23(5) ·557 · 软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理分析 聂 秀 ，邓仲端 ，杨秀萍 ，孙 晖。，官 阳 ，贺 骏 ，潘华雄 摘要：目的 研究磷酸盐尿性间叶肿瘤 (混合结缔组织亚型)的临床与病理学特点。方法 对 1例骨软化症患者的肿块切除 标本进行光镜、电镜和免疫组化 sP法检测。结合临床资料，并复习相关文献。结果 患者表现为顽固性骨软化症 、低磷酸盐 血症，高磷酸盐尿 ，高血清碱性磷酸酶，外周血单核细胞增多，血钙浓度正常。经99mTc．OCT(奥曲肽)检查指导临床发现左胭 窝区小肿块并切除之。术后3天，血磷恢复正常。光镜下肿瘤主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成，具有丰 富的血管，可见血管外皮瘤样血管、散在脂肪岛、明显的出血及含铁血黄素沉积 ，肿瘤边缘有不完整的膜状骨样或软骨样组 织。电镜下见梭形细胞内含数量不等的细颗粒状电子致密物，其中部分为结 晶样高电子致密度颗粒。免疫组化显示多核细 胞和单核间质细胞CI)68阳性。结论 该例为肿瘤源性骨软化症，其病理类型为磷酸盐尿性间叶肿瘤，混合结缔组织亚型。 外科切除后治愈，99mTc—OCT对于指导临床发现小的隐蔽病灶很有价值。 关键词：肿瘤源性骨软化症 ；磷酸盐尿性间叶肿瘤 ；低磷酸盐血症 ；高磷酸盐尿；99mTc．OCT 中图分类号：R738；R6814 文献标识码 ：A 文章编号 ：1001—7399(2007)05—0557—05 Clinicopathologicalfeaturesofphosphaturicmesenchymaltumorofsofttissue NIEXiu ，DENG Zhong—duan ，YANG Xiu—ping ，SUN Hui，GUAN Yang ，HEJun ，PAN Hua．xiong (WuhanUnionHospital，。TongfiMedicalCollege，HuazhongSci．techUniversity，Wuhan 430022，China) Abstract：Purpose Tostudytheclinicalandpathologicalfeaturesofthephosphaturicmesenchymal tumor，mixedconnectivetissue variant(PMT／MCT)．Methods Thetumorresectedfromapatientwithosteomalaciawasstudiedbylightandelectronmicroscopyand immunohistochemistry，andtherelatedliteraturewasreviewedaswell，Results Theclinical featurewasintractableosteomalaciachar- acterizedbyhypophosphatemia，phosphaturia，elevatedserum alkalinephosphatase，monocytosis，andnormal seurm concentrationsof calcium．99mTc—OCT examinationsuggestedthatthetumorwaslocatedintheleft poplitealofssa，andthreedaysafterremoveofthe tumor，theseurm phosphatelevelreturnedtonomr a1．Microscopically，thetumorwasprimarilycomposedofnumerousplumpspindle cellsandosteoclast—likegiantcells，andwasrichinvasculature．Inaddition，therewerescatteredislandsofmatureadipocytes，heman— giopericytoma—likevessels，osteoidandcalcifiedcartilage—liketissue，hemorrhageandobvioushemosiderindepositionwereobservedas w