腮腺孤立性纤维性肿瘤1例.pdfVIP

· 1300 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2012Nov；28(11) 胸膜外者，多表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块，部分病 炎。涎腺结节性筋膜炎常常表现为儿童或婴儿的孤立性、迅 例也可为偶然性发现 J。国内席庆等 报道 1例发生于腮 速生长的疼痛性肿块，由反应性的纤维母细胞和肌纤维母细 腺的SFT，患者男性，64岁 ，无意中发现左耳垂下有一肿物， 胞组成 ，间质内常见外渗的红细胞和散在的淋巴细胞。免疫 无不适，肿物逐渐生长。专科检查：颌面部左右不对称，左侧 组化标记梭形细胞表达 vimentin、SMA 和 MSA，不表达 腮腺耳垂下方明显膨隆，可触及一6．0em×5．0em×2．5em CD34、BCL一2和 CD99。(4)平滑肌瘤。肿瘤由呈交织条束 大小肿物，界限清楚 ，可活动，与皮肤无粘连，质中等，无压 状排列的瘤细胞组成 ，瘤细胞含有丰富、嗜伊红色的胞质，核 痛。超声检查考虑混合瘤。术中见肿物位于腮腺后下极，累 两端平钝或呈雪茄样 ，核无异型性。免疫组化标记瘤细胞表 及深叶，呈分叶状，包膜完整，质硬，光滑。术后经病理检查 达SMA、MSA和desmin，不表达 CD34和BCL一2。(5)神经鞘 确诊为Sfvr。Bauer等 总结报道的22例腮腺SFT患者中， 瘤。经典型神经鞘瘤由交替分布的束状区和网状区组成。 男女各 11例，年龄 11～79岁(平均51．2岁)，表现为腮腺区 瘤细胞表达S-100蛋白，约 1／2病例表达GFAP；肿瘤边缘近 逐渐增大的无痛性肿块或具有压迫症状，压迫症状平均持续 包膜处、血管周围和退变区的纤维母细胞可表达 CD34，但在 24．7个月。大体上，所有肿瘤均边界清楚，具有完整包膜 ， 富于细胞区CD34为阴性。(6)胃肠外胃肠道间质瘤。梭形 质硬，白色至棕褐色均质肿块。7例患者曾行术前针吸活检 细胞为主型胃肠道间质瘤中的瘤细胞呈短梭形或梭形，肿瘤 检查，大多数被认为是多形性腺瘤或硬化性纤维瘤。 间质内含有纤细的胶原纤维，部分病例中可伴有玻璃样变 SFT肿块呈类圆形或卵圆形，周界清晰，部分病例被覆 性。瘤细胞表达 CD117和 Dogl，60％ ～70％的病例表达 纤维性假包膜，直径 1．0—12．0cm，平均4．5cm，边界清楚， CD34，不表达 BCL 和CD99。(7)梭形细胞恶性黑色素瘤。 切面呈灰白色，质韧。恶性肿物切面可呈鱼肉状，可伴有 出 瘤细胞表达 HMB-45、MelanA·、tymsinase和 S一100，不表达 血、囊性变和坏死。镜检 ：肿瘤周界清楚，不少肿瘤显示在周 CD34和 BCL-2。 边部局灶内陷入正常的腮腺腺泡和导管。肿瘤细胞丰富，梭 SFT以完整手术切除为主要治疗手段 ，必要时术后辅 以 形、上皮样细胞随机呈交织状或束状排列。梭形细胞胞质 放、化疗。手术方式依据肿瘤发生部位、肿瘤大小 、边界情况 少，核呈圆形、卵圆形，染色质均匀分布。瘤细胞间可见瘢痕 而定，建议对病变部位根治性切除以防止肿瘤复发和转移。 疙瘩样或波浪样胶原。多数病例可见核分裂象，但缺乏坏 若患者明确诊断时已经发现肿瘤细胞广泛浸润，无法根治 ， 死。可见孤立的、伸展的血管，但完好的 “血管外皮瘤样”的 选择姑息性手术切除，术后辅以放、化疗 ，减少术后复发和转 血管形态罕见。恶性SFT表现为明显的细胞多形性和核分 移率，改善患者的长期生活质量 。陆蔚平等 报道4例 裂象增多。免疫表型：所有肿瘤弥漫、强阳性表达vimentin， 发生于头颈部的SFT均行手术完整切除肿瘤 ，切缘均阴性 ， 大多数肿瘤表达 CD34、BCL-2和CD99，所有肿瘤均不表达 术后随访21—56个月，未见肿瘤复发。SFT预后与肿瘤是 CK S一100、EMA、CAM5．2、SMA MSA、desmin、MYOD1、myo- 否完整切除、组织学检查存在恶性证据和手术切缘因素有 genin、CD117、GFAP、CD31