软组织肿瘤WHO分类中新类型（一）.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JCliExpPathol 2003Apr；19(2) 。197 。 ．夕卜科病理 系列讲 座 · 软组织肿瘤 WHO分类中新类型(一) 朱雄增 王 坚 【关键词】 软组织肿瘤；分类 显示基质为硫酸软骨素。肿瘤内混有数量不等成熟脂肪 ，血 【中图分类号】 R730．26 【文献标识码】A 管非常丰富，常见灶性出血和纤维化。鉴别诊断需考虑是黏 【文章编号】 1001—7399(2003)02—0197—03 液样脂肪肉瘤和骨外黏液样软骨肉瘤。本病手术切除能治 愈，无局部复发或转移。 1 脂肪细胞肿瘸 (adipocytictumon~) 2 纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤 (fibroblastic／myofibrob- 脂肪细胞肿瘤，无论是 良性的脂肪瘤还是恶性的脂肪肉 lastictumour) 瘤，均属最常见的软组织肿瘤。与 1994年 WHO分类相 比， 新分类增加了两个新类型：平滑肌脂肪瘤和软骨样脂肪瘤。 这是一大组类型最多且最复杂的间叶组织肿瘤。前两 原分类中的非典型性脂肪瘤和分化好脂肪肉瘤，现认为基本 版 WHO分类称为纤维组织肿瘤 ，现更名为纤维母细胞／肌 上是同一种肿瘤，只是由于发生部位不同，生物学行为取决 纤维母细胞肿瘤是因为绝大多数病变由具有纤维母细胞性 于手术能否切净，故新分类 中将非典型脂肪瘤性肿瘤／分化 和肌纤维母细胞性特点的瘤细胞所组成。与 1994年 WHO 好脂肪 肉瘤 (atypicallipomatoustumour／welldifferentiatedli— 分类相比，这一组肿瘤变动最大，分类中将一些纤维瘤病归 p。sa脚 a)列为具有局部侵袭性的中间性脂肪细胞肿瘤。新 入局部侵袭性中间性肿瘤 ；单独列出偶有转移的中间性肿 分类中黏液样脂肪肉瘤包括了以前的圆细胞脂肪肉瘤 ，后者 瘤 ，婴儿纤维肉瘤从恶性肿瘤 中移入这一类；由于观念的转 瘤细胞圆形或印戒样，排列密集 ，预后差，但遗传学异常两者 变 ，孤立性纤维瘤和血管外皮瘤也归入这一大组肿瘤 中。此 相同，即t(12；16)(q13；pl1)，涉及 CHOP—FUS基因融合。 外 ，以前未明确定义的许多病变列入了新分类，以下对这些 此外，原分类 中发生于神经 的纤维脂肪瘤性错构瘤 (fi— 新类型作一介绍。 brolipornatousha_rlqartomaofnerve)更名为神经脂肪瘤病 (1ipo— 2．1 缺血性筋膜炎 (isehaemicfasciitis) 又称为非典型褥 rrmtosisofnerve)o 疮性纤维组织增生(atypicaldecubitalfibroplasia)。本病是发 1．1 平滑肌脂肪瘤 (myolipoma) 一种主要发生于成人女 生在骨突处，尤其长期卧床不起病人的一种特殊的假肉瘤性 性深部软组织的罕见良性脂肪组织肿瘤 ，由成熟的平滑肌和 纤维母细胞增生性疾病。临床上，病人大多为老年人，女性 脂肪组织构成。肿瘤最常位于腹腔、腹膜后和腹股沟区。大 稍多。病变大多位于股骨大转子和肩部受压处的软组织中， 体上 ，肿瘤体积大，直径 10～25cm(平均 15cm)，有完整包 肿块境界不清 ，无痛，直径通常小于 10C1TI。镜下见脂肪组 膜或部分包膜，切面呈灰黄色、软的脂肪样组织与灰白色 、漩 织中呈多结节状的纤维素样 (凝固性)坏死、纤维化、黏液样 涡状的坚实区相间。镜下，平滑肌成分比脂肪成分多(约2： 区和血管增生区。坏死附近的纤维母细胞有明显退变，核深