肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析.pdfVIP

· 372 · i临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2010Jun；26(3) 于20岁的女性 ，病变位于左大腿 中下段 ，体积也较大，最大 组织细胞增生症相混淆。但免疫组化标记显示，瘤细胞表达 径达 12e／／l，临床也曾考虑为 肉瘤。影像学上，本例表现为 Kj—M1P／CD68(KP一1)和 HAM-56等组织细胞性标记，而 S一 半环绕股骨的病变，股骨有正常，未见髓 内有病变。肿块内 100蛋白和CD1a均为阴性。(3)Rosai—Dorfman病 ：除淋巴结 部信号不均匀，并有分隔，虽贴近骨膜，但骨皮质未受侵蚀。 外，也可发生于四肢等周围软组织 73。镜下再现淋巴结中扩 术中见肿块围绕股骨中下段，与肌肉组织分界不清，肿块质 张的血窦样结构，由交替性分布的淡染带和深染带深染组 地较硬，略呈结节状 ，浅棕灰色，与肌肉不易区分。与平常所 成。淡染带为成片或呈合体样增生的梭形至多边形组织细 见到的软组织肉瘤有所不同，后者往往呈鱼肉状，常伴有出 胞 ，细胞体积大，直径为细胞核的6倍以上，胞质内可见数量 血和坏死。术中冷冻切片显示为片状增生的卵圆形细胞，核 不等、形态完整的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞。免疫组 形不规则，最初曾考虑过小圆细胞恶性肿瘤的诊断，但仔细 化标记示组织细胞 S-100蛋白强阳性，但CDla为阴性。 观察切片后发现，间质内可见明显的嗜酸细粒细胞浸润并伴 LCH病因尚不明了，有报道与EB病毒感染有关 J。本 有嗜酸细微脓疡形成，此外在局部区域还可见少量散的多核 例行EBER原位杂交检测，但结果为阴性，提示 LCH的发生 巨细胞，故转而考虑 LCH，建议石蜡切片和免疫组化证实。 有待于进一步探讨。 术后石蜡切片印证了术中冷冻切片诊断。因此，尽管极为少 对于单个局灶性 LCH病变 ，可采用局部切除术，对系统 见，对于以增生的组织细胞为主并伴有嗜酸性粒细胞的软组 性疾病可采用化疗和激素治疗。LCH的预后与受累部位、 织病变，在诊断和鉴别诊断时均要将LCH考虑在内。 LCH细胞的数量以及有无功能障碍直接相关 J。一般来 肢体软组织LCH的形态特征与发生于其他部位的LCH 讲 ，单病灶，单系统者有 自愈倾向，预后最好；多病灶 ，多系统 相似，主要表现为：(1)肿瘤与周围的正常组织分界不清，瘤 者预后最差，生物学行为倾向恶性。LCH病死率在成人约 细胞呈巢状或结节状分布于肌肉组织、韧带和脂肪组织之 3％，儿童约 15％ 。 间；(2)高倍镜下，瘤细胞再现朗格汉斯细胞的经典形态； 参考文献 (3)问质内可见大量的嗜酸细粒细胞 ，并可见嗜酸性微脓疡 形成，此外还可见散在的破骨样多核巨细胞。免疫组化标记 [1] PetersenBL，RengtvedP，BankMI，eta1．Highexpressionof 进一步证实了LCH的诊断。LCH细胞反映的是不成熟的、 markerofapoptosisinLangerhanscellhistiocytosis[J]．Histopa— 活化朗格汉斯型树突细胞表型。其不成熟表现为表达 thology，2003，42(2)：186—93． CD68、CD14和CCR6等，但不表达或较少表达一些免疫协同 [2] HenckME，SimpsonEL，OchsRH，eta1．Extraskeletalsofttis． 分子和免疫共刺激分子，如 CD86和 DC—LAMP等。LCH表 suemassesofLangerhanscel