慢性粒细胞白血病的诊断与治疗.pdfVIP

, 2002, . 11, . 5 3·08 · Journal of L eukem ia L ymphom a O ctober V o l N o ·讲　座· 慢性粒细胞白血病的诊断与治疗 姚尔固 中图分类号: R 733. 72　　文献标识码: A 　　文章编号:(2002) 　　慢性粒细胞白血病 (CM L , CGL ) 是 骨髓活检有显著胶原纤维化; ⑧出现 Ph 诊断CM L 必须作细胞遗传学和或 造血干细胞恶性病, 临床特点有: 肝脾肿 染色体以外的其他畸变如双 Ph、—5、— 分子水平检查, 这对确诊CM L 特别是早 ( ) ( 大尤以脾肿大为显著, 外周血白细胞数 7、 17 等。要注意有 20 %～ 25 % 的 期患者仅有长期白细胞轻度增高 20 × i q 明显增高且有幼稚粒细胞、嗜碱性粒细 患者可无 , 由 直接转入急 9 ) CM L A P CP 10 左右 , 分类无幼稚细胞者尤为重 L 胞和嗜酸粒细胞增多, 常有贫血和血小 变期。有的患者临床表现不明显, 无发 要。90 % 以上CM L 有 Ph 染色体, 分子 板增多等; 细胞遗传学研究 90 % 以上有 热、骨痛等而仅有贫血加重、白细胞增高 水平有 融合基因( + ) 。5 %～ bcr abl bcr Ph 染色体[ t (q; 22) (q34; q 11) ], 分子水 或减低和脾脏进行性肿大或无任何症 10 %CM L 有典型 CM L 特点但 Ph 阴 平有 融合基因, 病程可分慢性 + bcr abl 状, 但外周血和骨髓原粒细胞 型+ 性, 其中 13 有 bcr 。为此, CM L 有 ( ) ( ) + + - + 期 2 年～ 6 年 、加速期 1 年～ 1. 5 年 型 10 %～ 20 % 也应诊为A P 。 和 两型, 和 Ph bcr Ph bcr Ph bcr ( ) 和急变期 3 月～ 6 月 。近年来, 在诊断 1. 3　急变期 (BC ) 　无论其临床表现如 皆阴性可否定CM L 的诊断。 与治疗上有长足进展。 何, 有下列之一者为本期: ①外周血或骨 2　鉴别诊断 1　诊断 ( ) 髓中原粒细胞