小儿EB病毒相关噬血细胞综合征3例报告及文献复习.pdfVIP

维普资讯 第 5卷第3期 中 国当代 b斜 孕当 Vo1．5No．3 2003年 6月 ChinJContempPediatr Jun．2003 · 临 床 研 究 报 道 m 小儿EB病毒相关噬血细胞综合征 3例报告及文献复习 徐宏贵 ，林泽军 ，方建培 (1．中山大学附属第二医院儿科，广东 广州 510120；2．潮阳市人民医院儿科，广东 潮阳 515100) [摘 要]EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV—AHS)是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血 细胞而引起的一系列临床综合征。其临床特点主要表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和肝功能异常，其 显著的特征是骨髓涂片或组织中出现体积较大的噬血组织细胞，并吞噬血细胞。该文报告3例并结合文献对本病 的发病机制、临床表现、诊断及治疗进行复习。 [关 键 词] 噬血细胞综合征；EB病毒 [中图分类号] R551．1 [文献标识码]B [文章编号] 1008—8830(2003)03—0258—03 小儿 EB病毒相关噬血细胞综合征 (EBvirus 身性抽搐，随后昏迷。脑脊液检查仅蛋白轻度升高。 associatedhemophagocyticsyndrome，EBV-AHS)，起 行腹股沟淋巴结活检，报告为窦外组织细胞 明显增 病凶险，进展急剧，预后多不良。近年国内陆续有个 生并见活跃吞噬红细胞现象，符合噬血细胞综合征 案报道。现报告我们新近收治的3例 ，并结合文献 改变。遂改用丽科伟加干扰素抗病毒，大剂量地塞 复习，以提高对本病的认识和诊治。 米松抗炎，甘露醇脱水等治疗。第 20天热退，神志 逐渐转清。1周后肝脾渐缩小，腹胀、关节痛消失， 1 临床资料 血象回升，病情好转出院，随访中。 例2，女，8个月，因发热、皮肤 出血点及黄染 3d 例 1，女，13岁，因反复高热、腹胀 2月，伴关节 人院，体查：T38．8℃，烦躁不安，面色苍 白，皮肤巩 痛、四肢末稍受凉后青紫 l周，拟诊 “结缔组织病”收 膜中度黄染，全身皮肤及 口腔粘膜散在出血点，浅表 入院，体查：T38．2℃，面色 中度苍白，颈部、腋下及 淋巴结不大，心肺 (一)，肝肋下5．0cm，脾肋下 腹股沟可触及多个肿大的淋 巴结，心肺正常，腹胀， 1．5Cm，质地 中等。辅助检查：血象 WBC1．8× 腹肌韧有揉面感，肝肋下 2．0cm，脾肋下 1．0cm， 10／L，Hb71g／L，PLT40×10／L。血电解质 Na 质地均中等，双下肢轻度凹陷性浮肿。辅助检查：血 125．8mmol／L。CK—MB、U)H 明显 升 高。 象WBC41．9×10／L，N0．7，L0．3，Hb98g／L， 129．6U／L，AST339．2U／L， 35g／L。凝血功 PLT159×10／L。IgA，Igg明显升高。心肌酶：肌 能：凝血酶原时间(PT)1．67INR，部分凝血活酶时 酸激酶同工酶 (CK—MB)，乳酸脱氢酶 (LDH)大于 间(A r]r)84．8S，凝血酶时问(1vr)109．4S，纤维 1000U／L；肝功能：谷丙转氨酶 ( )97U／L，谷 蛋白原 (FIB)1．57g／L，血浆鱼精蛋 白副凝试验 草转 氨 酶 (As丁)446 U／L，白蛋 白 ( ) (3P)试验 (一)。血细菌培养阴性。EB病毒抗体： 24．8g／L。B超示肝脾大，盆腔积液。骨髓报告符 抗 VCA IgM l：160，IgG